Синдром маркуса гунна салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Синдром Маркуса-Гунна — очень редко встречающаяся патология, диагностируемая только у 5% детей, который родились с врожденным птозом верхнего века. Проявляется синдром необычно. Глаз больного всегда чуть прикрыт, но он открывается при сокращении жевательных мышц. Узнаем, из-за чего развивается заболевание и как оно лечится.

Синдром Маркуса-Гунна — описание болезни

Синдром Маркуса-Гунна, названный так по имени ученого, впервые описавшего болезнь в 1883 году, является офтальмологической патологией. Другое ее название — пальпебромандибулярная синкинезия. Развивается болезнь преимущественно с одной стороны лица. Данная форма диагностируется у 69% пациентов. Двусторонний тип синдрома наблюдается у 31% больных.

Зачастую недуг возникает у людей с врожденным блефароптозом — патологическим опущением века, которое приводит к частичному или полному закрытию зрачка. Синдром Маркуса-Гунна — это не просто косметический дефект, делающий лицо апатичным и провоцирующий поднятие бровей.

Эта патология приводит к снижению зрения. Глаз практически постоянно прикрыт веком, из-за чего ухудшается видимость. Органы зрения формируются по этой причине неправильно. Особенно при врожденном типе заболевания. Это чревато серьезными нарушениями зрительных функций.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Блефароптоз при синдроме бывают частичным, когда веко закрывает только треть зрачка, неполным, сопровождающимся перекрытием зрачковой области более чем на половину, и полным, когда зрачка не видно совсем. Кроме того, бывает блефароптоз истинный и ложный. Последний диагностируется при большом скоплении жировой клетчатки под кожей века, а также уменьшении упругости самого глаза.

Такова общая картина синдрома Маркуса-Гунна. Причины возникновения его определяют форму и симптоматику болезни. От этих факторов зависит характер лечения.

Синдром Маркуса-Гунна: причины офтальмопатологии

Проводя диагностические мероприятия, врач в первую очередь устанавливает природу синдрома Маркуса-Гунна. Причины его бывают врожденными и приобретенными. При этом, когда речь идет о врожденном характере патологии, не подразумевается наследственность.

Генетически заболевание никак не обусловлено. Развивается оно спорадически, то есть случайно. Происходит это еще в период внутриутробного развития. Синдром возникает, если формируется аномальное соотношение между тройничным нервом и нервом, который регулирует движения глазного яблока.

Факторы, провоцирующие аномалию, точно неизвестны.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Иногда пальпебромандибулярная синкинезия становится следствием родовой травмы. Однако данная форма патологии уже не врожденная, а приобретенная. Помимо родовой травмы, ее причинами могут стать:

  • естественное старение организма, сопровождающееся ослаблением мышц, которые отвечают за поднятие век;
  • диабетическая невропатия — осложнение при сахарном диабете, характеризующееся повреждением нервных волокон;
  • рассеянный склероз;
  • синдром Горнера — поражение симпатической нервной системы, проявляющееся на глазах;
  • инсульт;
  • черепно-мозговая травма;
  • глазная мигрень;
  • воспалительные болезни головного мозга, включая энцефалит;
  • хроническая недостаточность кровообращения — медленно прогрессирующая дисфункция головного мозга;
  • сильные потрясение психологического характера;
  • побочный эффект, осложнение после процедуры введения ботокса.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Патогенез синдрома установить достаточно сложно. Механизм его развития до сих пор ученым неясен, однако основа заболевания — патологическая связь между нижнечелюстными и глазодвигательными нервами.

Симптоматика синдрома Маркуса-Гунна и лечение патологии

Данный офтальмологический недуг проявляется, прежде всего, в опущении века (птозе). При этом наблюдаются непроизвольные сокращения леватора верхнего века — мышцы, отвечающей за его поднятие. Происходит это во время совершения человеком жевательных движений. Поднять верхнее веко сознательными усилиями у больного не получается.

Синдром, который имеет врожденную этиологию, выявляется при первом осмотре младенца. Иногда симптомы замечаются в момент кормления малыша матерью. Новорожденный открывает рот, а его веки поднимаются.

По мере роста ребенка признаки заболевания становятся все более выраженными. Даже незначительные движения челюстями вызывают сокращения леватора верхнего века. В некоторых случаях при синдроме Маркса-Гунна развивается косоглазие.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Также при формировании патологии могут наблюдаться следующие симптомы:

  • отек век;
  • обильное неконтролируемое слезотечение;
  • нарушение бинокулярного зрения, что связано с косоглазием и синдромом «ленивого глаза»;
  • отсутствие реакции глаза на свет;
  • понижение остроты зрения.

Методы диагностики, применяемые при подозрении на синдром Маркуса-Гунна

Симптоматика синдрома настолько очевидна, что определить его не составляет труда. Однако врачу необходимо выявить причины патологии, тем более если она является приобретенной. Сначала офтальмолог проверяет остроту зрения пациента.

После этого проводится исследование глаза посредством щелевой лампы. Данный метод позволяет оценить состояние конъюнктивы, век, роговицы. Рентгенография назначается при травмах.

Если есть подозрение, что синдром является следствием поражения центральной нервной системы, пациента отправляют на магнитно-резонансную томографию. Может потребоваться помощь невролога.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Синдром Маркуса-Гунна: лечение

Сегодня данная патология успешно лечится хирургическим способом. Однако назначается операция не всегда.

Если синдром вызван неудачной операцией, процедурой введения ботокса, сначала пациенту выписываются препараты, восстанавливающие нервно-мышечную проводимость, например, «Прозерин», а также витамины В1 и В6. Они вводятся инъекционно.

Также назначаются физиотерапевтические процедуры и массаж лица. Если признаки заболевания не исчезли в течение 2-3 месяцев, проводится операция.

Безоперационный способ лечения синдрома возможен также при ложной форме блефароспазма. Устранение его симптомов осуществляется посредством физиопроцедур.

Пациент ходит на электрофорез с раствором «Прозерина», гальванотерапию, микротоки, массаж. Существует и специальная гимнастика для повышения тонуса лицевых мышц.

Пользу могут принести при ложном блефароптозе лифтинговый крем, средства народной медицины.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Упражнения для глазных и лицевых мышц выполняются следующим образом:

  • делайте круговые движения глазами по часовой и против часовой стрелке;
  • максимально раскрывайте глаза, удерживая веки в таком положении 10 секунд;
  • быстро моргайте на протяжении 30 секунд;
  • опустите глаза вниз, задержав взгляд на кончике носа на 15 секунд.

Веки могут фиксироваться пластырем для их удержания. Этот метод применяется для лечения детей до 10 лет. Именно до этого возраста формируются глазные щели.

Хирургический способ лечения синдрома Маркуса-Гунна

При неэффективности медикаментозного и процедурного лечения назначается операция. Обычно она не проводится, если пациенту менее 5 лет, однако при тяжелых формах патологии хирургического вмешательства не избежать и в совсем раннем возрасте. Процедура проводится под общим наркозом. Есть три типа операций, которые применяются при синдроме Маркуса-Гунна:

  • Методика Гесса — подтягивание века за счет лобной мышцы. Назначается операция, если не работает верхняя прямая мышца или леватор.
  • Способ Моте — лечение блефароптоза с помощью верхней прямой мышцы при параличе леватора.
  • Операция Блашковича — формирование складки мышцы верхнего века.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Тип процедуры, которая подходит пациенту, определяется хирургом. После операции накладываются швы, которые снимаются спустя две недели. Абсолютными противопоказаниями к хирургическому лечению является паралич 3-ей пары черепно-мозговых нервов и полное отсутствие чувствительности роговой оболочки.

Возможный исход заболевания

В основном прогноз благоприятный. Даже у пожилых пациентов выраженность симптомов патологии снижается. Иногда человек просто привыкает к этой болезни и старается ее не замечать. Однако косметический дефект устранить желают почти все, даже если на зрении синдром не сказывается.

При врожденной разновидности недуга необходимо чаще обследоваться у офтальмолога — не менее 2 раз в год. До операции врач должен контролировать развитие синдрома. После хирургического лечения важно не допустить повторного возникновения болезни.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Источник: https://www.ochkov.net/informaciya/stati/sindrom-markusa-gunna-prichiny-simptomy-i-sposoby-lecheniya.htm

Синдром Маркуса Гунна: причины, симптомы и лечение блефароптоза

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Сопровождается блефароптозом (опущением) верхнего века, сочетается с синкинезиями – приподниманием при движениях челюсти пораженного птозом века. Болезни нередко сопутствуют разнообразные глазные патологии: страбизм, амблиопия.

Варианты блефароптоза

Симптом Маркуса Гунна наблюдается примерно у 5% пациентов, имеющих врожденный блефароптоз. Последний может быть односторонним (69% диагностируемых случаев) и двусторонним (31% ситуаций).

Это не только косметический дефект, придающий лицу апатичное выражение и провоцирующий постоянное положение приподнятых бровей. Пальпебромандибулярная синкинезия механически затрудняет зрение, препятствует нормальному развитию зрительного анализатора.

По степени выраженности блефароптоз бывает:

  • частичный – незначительно закрывает треть зрачка;
  • неполный — он перекрыт уже на 2/3;
  • полный — зрачок не виден вообще.

Еще различают истинный и ложный блефароптоз. Псевдоптоз наблюдается при значительном скоплении жировой клетчатки под кожей (грыже века), уменьшении упругости глазных яблок.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Причины синдрома

Патологический процесс бывает врожденным и приобретенным.

Первый часто наследуется вследствие нарушения нормального развития мышцы, регулирующей подъём верхнего века. Синкинетический пальпебромандибулярный синдром также может стать результатом родовой травмы.

Приобретенный Синдром Гунна также возникает при:

Патогенез синдрома не установлен, но некоторые авторы объясняют развитие синдрома патологическим взаимоотношением между глазодвигательным и нижнечелюстным нервами или между их ядрами.

Характерная симптоматика

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Выраженность опущения птозированного века, а также величина зависимости его подъёма от движений рта может быть различной.

Для смыкания глаз приходится прикладывать определенные усилия. В итоге – они быстро устают, наблюдается повышенная слезоточивость.

Диагностические меры

Офтальмолог выполняет визуальный осмотр в ходе которого изучает подвижность глаза и бровей, размещение верхнего века, ширину глазного отверстия.

А также собирает анамнез пациента, уточняя возможность наследования заболевания, получения его в результате травматизации или сопутствующих патологий.

Дополнительно берется консультация у невролога с целью выявления сопутствующих неврологических отклонений.

Обычно диагностика не вызывает затруднений, поскольку слишком характерна симптоматика. Однако для подтверждения синдрома и точного установления его причины, врач назначает разнообразные процедуры.

Сначала оценивается острота зрения, потом выполняется биомикроскопия – исследование глаза с применением щелевой лампы.

Таким образом происходит проверка состояния век, конъюнктивальной полости и роговицы.

Если причина синдрома – результат травматизации, то назначается рентгенография. Магниторезонансная томография выполняется, если недуг – следствие поражения ЦНС. В этом случае также рекомендуется консультация невролога.

Фото и видео для понимания, как блефароптоз выглядит в жизни:

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Оказание медицинской помощи

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

  • Безоперационное лечение синдрома Маркуса Гунна возможно также при ложной форме болезни или нейрогенной причине синдрома.
  • Коррекция выполняется назначением физиопроцедур (электрофорез с раствором Прозерина, Дарсонваль, микротоки, гальванотерапия) и массажа.
  • В домашних условиях пользу приносит специальная гимнастика, повышающая тонус мышц верхней части лица и укрепляющая их, применение лифтингового крема, протирание лица настойкой из березовых листьев, соком картофеля, отваром корня петрушки, обработкой кубиками льда.
  • Гимнастические упражнения при блефароптозе заключаются в:
  • круговом движении глаз (голова при этом надежно зафиксирована);
  • максимальном раскрытии глаз в и удержании их в таком положении около 10 с с последующим закрытием и напряжением мышц на то же время (процедура повторяется до 6 раз);
  • быстрого моргания примерно 30 с, при этом голова запрокинута назад (повтор до 7 раз);
  • опускания глаз с задержкой взгляда на носу около 15 с и с последующим расслаблением (до 6 раз).
Читайте также:  Пресбиопия: что это такое, лечение, причины, симптомы, диагностика, профилактика возрастной дальнозоркости, обоих глаз

Поскольку формирование глазной щели происходит до 10 лет, то детям назначается фиксация века медицинским пластырем. Этот способ применяют также как кратковременную помощь после ботулинотерапии или воспалении конъюнктивы. Если блефароптоз до 3 см, то возможно самостоятельно научиться контролировать с помощью жевательных мышц опускание века.

Хирургическое вмешательство

Радикальный способ лечения показан при врожденном синдроме Маркуса Гунна у детей и неэффективности длительной (более 6 месяцев) консервативной терапии. Процедура разрешена с 5 лет. Выполняется под общим наркозом. Швы удаляются обычно спустя 2 недели.

Операции для устранения блефароптоза разделяют на 3 группы:

  • методика Гесса – выполняется, если не функционируют ни леватор, ни верхняя прямая мышца. Подтягивание века происходит за счет использования работы лобной мышцы;
  • способ Моте – при параличе леватора с помощью верхней прямой мышцы выполняется исправление блефароптоза;
  • операция Блашковича – направлена на формирование складки леватора.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Абсолютным противопоказанием для хирургического вмешательства является паралич третьей пары черепно-мозговых нервов, а также отсутствие чувствительности роговицы глаза.

Обычно прогноз вполне благоприятный. Во взрослом и пожилом возрасте пациенты, свыкаясь с патологией и научившись контролировать жевательные мышцы, обращают на нее всё меньше внимания, привыкая к дефекту.

При синкенезии века и челюсти, ухудшающей качество жизни, необходима хирургическая операция.

Синдром Маркуса Гунна — неприятная патология, образующая косметический дефект, способный ухудшить зрение. Однако заболевание успешно лечится оперативным путем, и в дальнейшем ничем не напоминает о себе.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/sindrom-markusa-gunna.html

Синдром Маркуса Гунна

Синдром Маркуса Гунна — серьезная патология глаз, вызывающая проблему, называющуюся птозом верхнего века. Движения челюстью вызывают синкинезии, то есть веко начинает хаотически приподниматься.

Еще одно название данного заболевания—пальпебромандибулярная синкинезия. Впервые о патологии упомянул британский врач-офтальмолог Маркус Гунн в конце XIX в.

Заболевание встречается в 5% случаев среди пациентов с врожденной формой блефароптоза, независимо от половой принадлежности.

Синдром Маркуса Гунна: фото

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего векаСиндром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Симптомы

Первые признаки синдрома Маркуса Гунна могут проявляться еще у грудных детей, когда малыши раскрывают ротик и двигают глазами, к примеру, во время кормления. Может наблюдаться слезотечение и припухлость пораженного века.

В большинстве случаев патология поражает только один глаз, причем с возрастом проявления уменьшаются. Скорее всего, больные просто учатся управлять своим веком и маскировать птоз в нужные моменты.

Есть еще один симптом, названный именем Гунна, проявляется как расширение зрачка со стороны поражения зрительного нерва, когда световой фонарь раскачивают и перемещают от нормального глаза к больному.

Причины

Если данное заболевание врожденное, то оно проявляется семейном родстве от случая к случаю, с крайне низкой вероятностью повторения, поэтому нельзя четко говорить, что оно передается генетически.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Если форма приобретенная, то нужно обратить внимание, так как это может свидетельствовать о развитии серьезных диагнозов:

  • ЧМТ;
  • прогрессирующая ишемия головного мозга;
  • воспалительные процессы, поражающие головной мозг (например, энцефалит);
  • нарушение кровообращения в области мозга;
  • инсульт;
  • синдром Горнера;
  • нарушение работы лицевого нерва по причине оперативного вмешательства;
  • диабетическая невропатия;
  • рассеянный склероз.

Точные механизмы, запускающие развитие патологии, являются дискуссионным вопросом. Специалисты говорят еще о филогенетической теории, по которой болезнь прогрессиует в связи с жаберно-ротовыми синкинезиями, которые перестали существовать по ходу эволюционирования человека. Параллель проводится с рыбами: при открытии рта у них приоткрываются жаберные дуги.

Диагностика

При постановке диагноза детям врач прежде всего будет опираться на анамнез и полную историю пациента. Будет проведен полный осмотр.

Также в диагностические мероприятия входят:

  • рентгенография;
  • МРТ;
  • офтальмоскопия;
  • анализ остроты зрения;
  • исследование слезной железы;
  • биомикроскопия.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Важно дифференцировать синдром Маркуса Гунна от других заболеваний (в частности птоз), чтобы назначить верное лечение. Иногда посещения офтальмолога недостаточно и нужно посетить невролога.

Синдром Маркуса Гунна: лечение

  • Консервативное лечение пальпебромандибулярной синкинезии рекомендуется при ложной форме болезни или нейрогенном факторе развития.
  • Назначаются физиопроцедуры (УВЧ-терапия, гальванизация, парафинотерапия, Дарсонваль) и самомассаж.
  • Дома вместе с детьми следует делать специальные гимнастические упражнения для усиления активности мышц верхней части лица:
  • медленно вращать глазами по кругу (при этом не двигать головой);
  • сильно сомкнуть веки, через 5 секунд распахнуть глаза максимально широко (повторение 6 раз);
  • запрокинуть голову и открыть рот, в этом положении часто моргать (1 упражнение должно длиться не менее полминуты и 7 повторов);
  • смотря вперед, поднять глаза максимально вверх, а потом быстро опустить вниз (6-8 раз);
  • поставить средние пальцы на височную область и чуть натянуть кожу. Глаза широко распахнуться и стараться моргать как можно чаще (от 30 сек);
  • опускать взгляд, задерживаясь на носу примерно 15 секунд, далее расслабляться (6 раз).

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Так как формирование глазной щели завершается к 10 годам, то врач может назначит ребенку фиксацию пораженного века обычным пластырем. Таким же методом оказывают кратковременную помощь при конъюктивите. Если блефароптоз не достигает 3 см, больной может сам освоить контроль опускания века за счет работы жевательных мышц.

Хирургическое вмешательство

Операция рекомендована при врожденной форме болезни у детей и неэффективности долгой консервативной терапии (более чем полгода).

Хирургическое вмешательство разрешено с пятилетнего возраста. Операция проводится с использованием общей анестезии. Обычно через 15 дней швы удаляют.

Операции при синдроме Гунна делят на 3 подгруппы:

  1. Методика Гесса – проводится при полной дисфункции леватора и верхней прямой мышцы. Веко подтягивается за счет швов, которые с помощью иголок выводятся через лобную мышечную ткань чуть выше бровей.
  2. Способ Мотэ – благодаря верхней прямой мышцы осуществляется усиление функции поднимающей мышцы.
  3. Операция по Блашковичу – манипуляции, направленные на образование складки леватора.

Строго противопоказано радикальное решение проблемы синдрома при диагностировании у больного ребенка паралича 3-й пары черепно-мозговых нервов, а также при потере чувствительности роговой оболочки глаза, пораженного птозом.

Народная медицина

Борьба с птозом на первых порах подразумевает и применение рецептов нетрадиционной медицины, которые можно без труда приготовить дома.

Высокую эффективность при такой болезни, как синдром Маркуса Гунна, показали:

  • компрессы с отварами листьев петрушки и березы, цветов ромашки. Приготовив целебный отвар, в него необходимо окунуть ватку и затем приложить к пораженному веку минут на 8-9. Делать при синдроме Маркуса Гунна нужно ежедневно;
  • протирание маской из яиц. Необходимо отделить белки от желтков, последние перемешать с оливковым маслом (буквально 4-6 капель) и полученной смесью аккуратно помазать пораженное птозом веко ребенка. Оставить примерно на полчаса, потом смыть теплой водичкой;
  • картофельная маска. 1 клубень сырой картошки нужно измельчить на терке, поставить в холодильник минут на 25, затем положить на верхнее веко. Спустя четверть часа глаз промыть;
  • массаж кожи вокруг глаз ледяными кубиками, изготовленными из травяных настоев, также позволяет избавить от птоза.

Народная медицина должна идти параллельно с официальными рекомендациями врачей – только в таком случае птоз может быть побежден.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Прогноз

Прогноз для пациентов, столкнувшихся с синдромом Маркуса Гунна, благоприятный как для жизни, так для работы. Нельзя забывать, что часто болезнь бывает врожденной, и первая симптоматика проявляется еще в первые годы жизни младенца.

Правильно подобранный курс консервативного лечения либо своевременно проведенное хирургическое вмешательство может иметь положительный косметический эффект (ликвидирует птоз), а также вернуть пациенту контроль за пораженным веком и повысить качество жизни.

Заниматься самолечением при синдроме Маркуса Гунна нельзя ни в коем случае. Все манипуляции с таким важным и нежным органом зрительной системы могут производиться только квалифицированным специалистом, чтобы не навредить глазу и не ухудшить течение болезни.

Источник: https://vrachiha.ru/bolezni-glaz/veki/sindrom-gunna/sindrom-markusa-gunna/

Синдром Маркуса Гунна

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Синдром Маркуса Гунна – это полиэтиологическое заболевание органа зрения, проявляющееся блефароптозом верхнего века, которое самопроизвольно приподнимается при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии, визометрии, биомикроскопии. Тактика лечения зависит от степени выраженности птоза. При минимальных проявлениях хирургическое вмешательство не показано. При тяжелом течении проводится тарзомиоэктомия, частичная резекция леватора верхнего века с его последующим укреплением при помощи аутотрансплантата.

Синдром Маркуса Гунна Салюса: причины, симптомы, лечение у детей и взрослых, диагностика, профилактика непроизвольного поднимания верхнего века

Синдром Маркуса Гунна или пальпебромандибулярная синкинезия – это редкая, зачастую врожденная патология в офтальмологии, проявляющаяся птозом верхнего века в комбинации с синкинезиями. Данное заболевание впервые было описано в 1883 году английским офтальмологом М. Гунном, который наблюдал клиническую симптоматику синдрома у пятнадцатилетнего ребенка.

Согласно статистическим данным, патология встречается у 5% больных с врожденным блефароптозом. Синдром Маркуса Гунна распространен повсеместно. Среди представителей женского и мужского пола встречается с одинаковой частотой. Как правило, первые признаки заболевания у детей выявляют в период грудного вскармливания.

Читайте также:  Почему после слез болит голова и глаза: что делать, лечение и причины

Родители обращают внимание на синхронные с открыванием рта движения верхнего века.

Причины синдрома Маркуса Гунна

Врожденная форма синдрома Маркуса Гунна чаще развивается спорадически. В редких случаях отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенная форма может возникать у пациентов с прогрессирующей ишемией головного мозга, черепно-мозговой травмой, энцефалитом.

Реже провоцирующим фактором выступает поражение лицевого нерва во время хирургических вмешательств, удаления зуба или инвазивных косметологических процедур. В механизме развития пальпебромандибулярной синкинезии Маркуса Гунна главную роль играет образование патологических связей между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервами.

При этом очаг аномальной импульсации расположен супрануклеарно.

Согласно филогенетической теории причиной развития заболевания является рудиментарная жаберно-оральная синкинезия, т. к. у рыб во время открытия ротовой полости жаберные дуги приподнимаются.

Основой для их формирования у человека могут стать врожденные или приобретенные поражения пирамидной системы.

При этом компенсаторная активизация подкорковых структур головного мозга провоцирует развитие клинических проявлений синдрома Маркуса Гунна.

Симптомы синдрома Маркуса Гунна

Для синкинетического синдрома Маркуса Гунна характерен птоз верхнего века в сочетании с неконтролируемым подниманием века при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Первые проявления врожденной формы обнаруживаются во время кормления ребенка. При открытии рта пораженное блефароптозом веко поднимается.

Данный процесс не контролируется волевыми усилиями и происходит при всех провоцирующих движениях нижней челюсти. В более зрелом возрасте больные отмечают, что открытие глаза также провоцируют движения нижней челюсти в сторону, противоположную зоне поражения, выдвижение кпереди, сжатие зубов и даже движения губами.

Однако интенсивность клинической симптоматики может значительно варьировать у конкретных индивидуумов.

Как правило, синдром Маркуса Гунна развивается монокулярно, в редких случаях отмечается поражение обоих глаз. В раннем детском возрасте неспецифическими симптомами являются отечность века, слезотечение, общая слабость. Пациенты отмечают у себя уменьшение выраженности клинических проявлений заболевания с возрастом.

В свою очередь, диагностические пробы указывают на то, что больные приобретают определенные навыки маскирования симптомов. Синдром Маркуса Гунна в большинстве случаев возникает совместно со страбизмом и амблиопией.

Пальпебромандибулярная синкинезия может развиваться изолированно или сочетаться с синдромами Ваарденбурга и Гиршпрунга.

Диагностика синдрома Маркуса Гунна

Диагностика синдрома Маркуса Гунна основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии. Дополнительные методы исследования – визометрия, биомикроскопия.

В редких случаях в анамнезе у пациентов наблюдаются семейные формы заболевания, но чаще врожденная патология развивается спорадически. Больные приобретенной формой синдрома Маркуса Гунна зачастую отмечают травматические повреждения глаза, предшествующие появлению клинической симптоматики.

При наружном осмотре визуализируется птоз одного, реже обоих век, который самостоятельно ликвидируется при движениях в височно-нижнечелюстном суставе.

Рентгенография проводится в случае приобретенной формы для выявления органических повреждений. Метод МРТ позволяет обнаружить патологическую взаимосвязь между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервом. Как правило, аномальные очаги расположены супрануклеарно.

Следствием указанных изменений может быть гипотрофия жевательной мышцы и круговой мышцы глаза. При проведении офтальмоскопии патологических изменений со стороны зрительного нерва не обнаруживается. Методом биомикроскопии можно выявить гиперемию и отечность конъюнктивы.

Острота зрения, как правило, соответствует норме. Дифференциальную диагностику синдрома Маркуса Гунна необходимо проводить с врожденным птозом. При данной патологии движения нижней челюсти не способствуют поднятию века.

Пальпебромандибулярная синкинезия относится к числу неврогенных птозов, поэтому для постановки диагноза помимо обследования у офтальмолога необходима консультация невропатолога.

Лечение синдрома Маркуса Гунна

Хирургическое лечение при синдроме Маркуса Гунна показано пациентам с выраженным птозом и синкинезиями, которые нарушают нормальную жизнедеятельность. Также показанием является пальпебромандибулярная синкинезия в сочетании со страбизмом и амблиопией. При легком течении заболевание не требует специфического лечения.

Выбор методики операции зависит от степени выраженности птоза. В случае минимальных клинических проявлений рекомендовано проведение тарзомиоэктомии. При сохранении функциональной способности леватора верхнего века производят его частичную резекцию с последующим укреплением при помощи аутотрансплантата (связка Уитналла).

Для профилактики развития страбизма и амблиопии птоз у детей с тяжелым течением синдрома Маркуса Гунна устраняют после 3-4 лет. С целью ликвидации косметического дефекта у пациентов с неосложненным течением операцию рекомендовано проводить после 15 лет.

Своевременные оперативные вмешательства обеспечивают восстановление функции век, нормальное развитие зрительного анализатора, но не могут полностью устранить проявления синкинеза.

В послеоперационном периоде показано местное применение антисептических растворов для промывания, антибактериальных средств в виде капель или мазей.

Прогноз и профилактика синдрома Маркуса Гунна

Специфических методов профилактики синдрома Маркуса Гунна не разработано. Неспецифические превентивные меры приобретенной формы заключаются в соблюдении правил безопасности на производстве (ношение защитной маски, очков). При врожденном варианте патологии в детском возрасте рекомендовано носить пластырные повязки на время бодрствования.

Это способствует нормальному развитию зрительного анализатора. Всем пациентам с установленным диагнозом необходимо 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз при синдроме Маркуса Гунна для жизни и трудоспособности благоприятный. Заболевание не приводит к снижению остроты зрения. В редких случаях возможно развитие вторичного конъюнктивита.

Источник: https://illnessnews.ru/sindrom-markysa-gynna/

Можно ли вылечить синдром Маркуса Гунна, как определить и профилактировать болезнь. Синдром Маркуса Гунна: причины и лечение у детей и взрослых

Врожденный синдром выявляют еще в младенчестве, обычно во время кормления малыша. Родители замечают, что веко ритмично двигается в такт с открыванием ротика.

Пораженное веко при синдроме Гунна отечное, слезится, может быть косоглазие, снижение зрения на этот глаз. Контролироваться птоз не может, с возрастом выраженность синдрома уменьшается.

Причины и механизм появления

Птоз Гунна чаще имеет врожденный характер, в результате нарушения развития плода во время беременности. Ученые не исключают и наследственную передачу болезни. Когда же синдром Гунна проявился в течение жизни, то это говорит о проблемах в нервной или сосудистой системах.

Механизм появления одновременного подергивания века во время движения челюстным суставом неоднозначен. Существует несколько теорий на этот счет. По одной из них, синдром Гунна связан с образованием ненормальной связи между ядрами трех нервов: тройничного, фациального (лицевого) и глазодвигательного.

По второй, есть предположения о сохранившейся связи от наших предков на этапе развития – рыб. У них объединено открывание рта и жаберных покрышек, так как за это отвечает один участок мозга.

Диагностика заболевания

Выявление патологии возможно после рождения при внимательном наблюдении за ребенком. Чаще закрывается один глаз, редко имеется двусторонний процесс. Офтальмологи, кроме наружного осмотра, изучают глазное дно, проверяют остроту зрения.

Из методов дообследования рекомендовано проведение МРТ головного мозга для визуализации патологических очагов головного мозга, СКТ органов грудной полости для исключения тимомы (поражение тимуса).

Дифференцируют синдром Маркуса Гунна у детей с врожденным птозом, когда отсутствуют содружественные движения верхнего века и челюсти, миастенией (неврологическое заболевание). Для обнаружения миастении проводится прозериновая проба. В область плеча вводится прозерин, если миастения есть, то веко поднимается.

Лечение

Для устранения дефекта при его выраженности, а также при сочетании птоза с косоглазием показано хирургическое вмешательство. Если функция верхнего века частично сохранена, то проводят операцию по его укреплению. Но на содружественные движения хирургические методы не действуют.

Операция

Главный метод лечения синдрома – хирургическое вмешательство. Это еще называется блефаропластикой. Процедура направлена на корректировку века.

Сначала, конечно, проводится полная диагностика. Затем врач назначает операцию, выполняется вмешательство. А потом – реабилитационный период. После его окончания (спустя 3-6 недель) можно будет оценить результат. За это время рассосутся швы, отеки сойдут, а ткань окончательно восстановит гибкость.

Лечение синдрома Маркуса Гунна

Основным способом лечения синдрома Маркуса Гунна является операция, которую проводят под общим наркозом. Ее не рекомендовано делать детям младше 5 лет и при легкой степени заболевания. Однако когда зрительная ось полностью закрывается веком, хирургическое вмешательство проводится в обязательном порядке.

Оперативное вмешательство рекомендуется при наличии выраженного птоза, который мешает нормальной жизнедеятельности, а также если болезнь дополняется косоглазием и амблиопией. При неосложненном течении патологии операцию назначают после достижения подростком 15 лет для устранения косметического дефекта.

Операции разделяют на несколько групп:

  1. По Блашковичу. Производится формирование складки леватора.
  2. Гесса. Проводят при нарушении работы леватора и верхней прямой мышцы. Подтягивают веко при помощи швов, которые выводят немного выше бровей через лобные мышцы.
  3. Операция Моте. Исправляют блефароптоз за счет усиления функционирования поднимающей мышцы, если леватор парализован.
  4. Тарзомиоэктомия. Это удаление части века пораженного глаза и дальнейшее его укрепление специальным трансплантатом. Тарзомиоэктоктомия рекомендована, если проявляются минимальные клинические симптомы, а функциональная способность мышц-леваторов верхнего века сохранена.

Операция не устраняет окончательно синдром Гунна. Но лечение значительно снижает риск развития осложнений офтальмологической патологии, таких как: страбизм, снижение четкости зрения, амблиопия.

Безоперационное лечение

Если несмыкание век составляет 3 сантиметра и менее, больного учат регулировать опускание века, используя жевательные мышцы.

Первоначально для этого веко фиксируется пластырем, который человек носит весь день, а на время сна его удаляет.

Консервативная терапия проводится при ложной форме заболевания или когда основными причинами развития становятся нейрогенные факторы. Проводят физиотерапевтические процедуры, такие как: парафинотерапия, УВЧ, гальванизация.

Назначают самомассаж и гимнастику, чтобы усилить мышечную активность верхней части лица. Для проведения гимнастики рекомендуется делать следующее:

  • вращать глазами по кругу на протяжении минуты;
  • переводить взгляд к носу, напрягая глаза в течение 15 секунд, а потом расслабляя их (выполнять 6 раз);
  • смыкать веки и с силой удерживать их в таком положении на протяжении 5 секунд. Затем широко раскрыть глаза насколько это возможно. Повторять упражнение 6 раз;
  • пальцами оттягивать кожу в области висков, чтобы глаза широко распахнулись и часто поморгать не менее 30 секунд.
Читайте также:  Отек после татуажа век: как снять отечность с глаз и что делать, сколько держится припухлость, фото, причины

Диагностические меры

Офтальмолог выполняет визуальный осмотр в ходе которого изучает подвижность глаза и бровей, размещение верхнего века, ширину глазного отверстия.

А также собирает анамнез пациента, уточняя возможность наследования заболевания, получения его в результате травматизации или сопутствующих патологий.

Дополнительно берется консультация у невролога с целью выявления сопутствующих неврологических отклонений.

Обычно диагностика не вызывает затруднений, поскольку слишком характерна симптоматика. Однако для подтверждения синдрома и точного установления его причины, врач назначает разнообразные процедуры.

Сначала оценивается острота зрения, потом выполняется биомикроскопия – исследование глаза с применением щелевой лампы.

Таким образом происходит проверка состояния век, конъюнктивальной полости и роговицы.

Если причина синдрома – результат травматизации, то назначается рентгенография. Магниторезонансная томография выполняется, если недуг – следствие поражения ЦНС. В этом случае также рекомендуется консультация невролога.

Фото и видео для понимания, как блефароптоз выглядит в жизни:

Хирургический способ лечения синдрома Маркуса-Гунна

При неэффективности медикаментозного и процедурного лечения назначается операция. Обычно она не проводится, если пациенту менее 5 лет, однако при тяжелых формах патологии хирургического вмешательства не избежать и в совсем раннем возрасте. Процедура проводится под общим наркозом. Есть три типа операций, которые применяются при синдроме Маркуса-Гунна:

  • Методика Гесса — подтягивание века за счет лобной мышцы. Назначается операция, если не работает верхняя прямая мышца или леватор.
  • Способ Моте — лечение блефароптоза с помощью верхней прямой мышцы при параличе леватора.
  • Операция Блашковича — формирование складки мышцы верхнего века.

Тип процедуры, которая подходит пациенту, определяется хирургом. После операции накладываются швы, которые снимаются спустя две недели. Абсолютными противопоказаниями к хирургическому лечению является паралич 3-ей пары черепно-мозговых нервов и полное отсутствие чувствительности роговой оболочки.

Наблюдение больных с синдромом Гунна

Ниже приведены клинические данные, полученные в ходе наблюдения трех пациентов с синдромом Гунна. Все случаи были схожи по симптомам и проявлениям: заболевание врожденное, односторонняя синкинезия. При этом диагноз ни одному из трех пациентов до наблюдения не был установлен.

1. Мальчик 3 месяца, 11 дней

Со слов матери, присутствуют жалобы на сильное опущение верхнего правого века. Сразу после рождения мать отмечала отечность глаза, при этом он практически не открывался. Позже отек снизил интенсивность, глаз стал открываться. Во время кормления грудью мать отмечала ритмичные движения века и вниз.

  Лучшие аналоги Экседрина – достойное качество по низкой цене

После осмотра неврологом в 1 месяц ребенок был помещен в специализированный стационар городской детской клинической больницы. Там он пробыл около недели, во время обследования при помощи рентгенографии и нейросонографии черепа, а также МРТ грудной клетки патологий выявлено не было.

Предположительный диагноз при выписке: миастения, тимома под вопросом. Рекомендации — терапия преднизолоном.

Во время вынашивания плода мать замечала частые явления отечности правого голеностопа. В послеродовой выписке значится слабость родовой деятельности, период безводный — более 10 часов, укороченная пуповина. Вес ребенка составил 3,750 кг., рост 56 см., окружность черепа 35 см. При родах оценка по Апгар 7-8 б. Ребенок был выписан из роддома через 3 дня.

Результаты осмотра пациента: состояние удовлетворительное, развитие — по возрастной норме (мальчик уверенно держит головку, следит за перемещением предметов, есть реакция опоры на ноги). На правом глазе визуально определяется частичный птоз. При наблюдении за процессом кормления было выявлено, что веко правого глаза поднимается и опускается по мере движения челюстью.

Тонус мышц пациента в норме, рефлексы конечностей без патологии, умеренной живости. Отмечено: двусторонний синдром Бабинского (признаки обширного поражения теменных долей полушарий мозга), положительные симптомы Бауера, Моро, Робинсона. Диагноз офтальмолога — «Птоз верхнего века правого глаза врожденный».

Из-за сомнительного диагноза «Тимома» (опухоль вилочковой железы) пациент обследовался в хирургии клиники в течение недели. Рентгенографическое обследование и УЗИ-диагностика грудной полости выявили положительную динамику в состоянии ребенка.

Была обнаружена гиперплазия вилочковой железы. Диагноз при выписке — «Гиперплазия тимуса, тимома под вопросом, синдром Гунна». Назначен курс кортикостероидного лечения. При первоначальном обследовании пациента синдром Гунна не был определен ни одним специалистом.

2. Вторая пациентка — девочка 1,5 лет

Первично осмотрена в поликлинике центра, предварительный диагноз «Синдром Маркуса Гунна». В стационаре больная не находилась, периодически обследовалась в центре.

В возрасте 10-ти лет диагностировался незначительный птоз верхнего века, синкинезии неяркого характера в виде небольшого эстетического дефекта. Пациентка адаптировалась к жизни с заболеванием полностью.

3. Третий ребенок наблюдался в центре с 3-х месяцев

Уже на предварительном осмотре в поликлинике поставлен диагноз «Синдром Маркуса Гунна».

Методы диагностики, применяемые при подозрении на синдром Маркуса-Гунна

Симптоматика синдрома настолько очевидна, что определить его не составляет труда. Однако врачу необходимо выявить причины патологии, тем более если она является приобретенной. Сначала офтальмолог проверяет остроту зрения пациента.

После этого проводится исследование глаза посредством щелевой лампы. Данный метод позволяет оценить состояние конъюнктивы, век, роговицы. Рентгенография назначается при травмах.

Если есть подозрение, что синдром является следствием поражения центральной нервной системы, пациента отправляют на магнитно-резонансную томографию. Может потребоваться помощь невролога.

Гимнастика

К сожалению, лечение синдрома века Маркуса-Гунна (с нижнечелюстной синкинезией или каким-либо иным сопутствующим симптомом) не представляется возможным. Потому что патология врожденная. Но уменьшить ее проявление реально. Вот некоторые упражнения, которые можно делать в домашних условиях:

  • Взгляд направлен вперед. 5 раз произвести круговые движения глазами в медленном темпе по часовой стрелке.
  • Посмотреть , открыть рот, начать часто и быстро моргать. Делать в течение 30 секунд. В последующие дни понемногу увеличивать время.
  • Сомкнуть веки, досчитать до 5, после чего резко распахнуть глаза, направив взор вперед. Сделать 6 повторений.
  • Глаза закрыть. Немного оттянуть кожу внешних уголков глаз, и в таком положении максимально поднять веки.

Тренироваться каждый день. Говорят, это эффективный комплекс упражнений, помогающий бороться с синдромом Маркуса-Гунна.

Экстренная помощь

Она может потребоваться, если синдром возник из-за неудачно проведенной ботулинотерапии. В таких ситуациях пациенту назначается особое лечение синдрома Маркуса-Гунна:

  • Прием препарата «Прозерин».
  • Введение витаминов В6 и В1 инъекционно.
  • Массаж лица.
  • Физиотерапевтические процедуры.

Все перечисленное направлено на восстановление мышечных функций. Сама патология исчезает за 1-2 месяца. Иногда может потребоваться больше времени.

Это же лечение показано в тех случаях, когда синдром возникает по нейрогенной причине. Либо при ложной форме.

Массаж

Физическое воздействие на веки также способно помочь. Для начала нужно очистить поверхность от макияжа (если таковой имеется) и обработать руки антибактериальным средством. Потом нанести немного массажного масла и начать процедуру. Действия максимально просты:

  • Верхнее веко нужно поглаживать от внутреннего уголка к наружному.
  • Нижнее – в противоположную сторону.

Когда массаж будет окончен, рекомендуется на 10 минут прикрыть глаза ватными дисками, предварительно смоченными в свежем ромашковом настое.

Варианты заболевания

Рассказывая про синдром Маркуса-Гунна, нужно отметить, что эта аномалия наблюдается у 5% пациентов, страдающих врожденным блефароптозом. Так называется состояние, при котором нижнее или верхнее веко опускается, прикрывая часть зрачка. Блефароптоз бывает двусторонним (31% случаев) и односторонним (69%).

Синдром Маркуса-Гунна не является только лишь косметическим дефектом, как может показаться некоторым. Это заболевание, которое механически усложняет зрение, а также создает препятствия для нормального развития зрительных анализаторов.

По степени выраженности синдром делится на следующие виды:

  • Частичный. 1/3 зрачка незначительно прикрыта.
  • Неполный. Зрачок перекрыт на 2/3.
  • Полный. Зрачка не видно вообще.

Также бывает ложный и истинный синдром. Псевдоптоз обычно возникает в тех случаях, когда под кожей скапливается жировая клетчатка. Это еще называется грыжей века. Также ложный синдром может возникнуть вследствие уменьшения упругости глазных яблок.

Симптоматика синдрома Маркуса-Гунна и лечение патологии

Данный офтальмологический недуг проявляется, прежде всего, в опущении века (птозе). При этом наблюдаются непроизвольные сокращения леватора верхнего века — мышцы, отвечающей за его поднятие. Происходит это во время совершения человеком жевательных движений. Поднять верхнее веко сознательными усилиями у больного не получается.

Синдром, который имеет врожденную этиологию, выявляется при первом осмотре младенца. Иногда симптомы замечаются в момент кормления малыша матерью. Новорожденный открывает рот, а его веки поднимаются.

По мере роста ребенка признаки заболевания становятся все более выраженными. Даже незначительные движения челюстями вызывают сокращения леватора верхнего века. В некоторых случаях при синдроме Маркса-Гунна развивается косоглазие.

Также при формировании патологии могут наблюдаться следующие симптомы:

  • отек век;
  • обильное неконтролируемое слезотечение;
  • нарушение бинокулярного зрения, что связано с косоглазием и синдромом «ленивого глаза»;
  • отсутствие реакции глаза на свет;
  • понижение остроты зрения.

Характерная симптоматика

В спокойном состоянии не открывается полностью один или оба глаза вследствие блефароптоза. Наблюдается синкинезия — рефлекторный подъем века при движениях челюсти (во время разговора, пережевывания пищи).

Выраженность опущения птозированного века, а также величина зависимости его подъёма от движений рта может быть различной.

Для смыкания глаз приходится прикладывать определенные усилия. В итоге – они быстро устают, наблюдается повышенная слезоточивость.

  • https://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/sindrom-markusa-gunna
  • http://fb.ru/article/439281/sindrom-markusa-gunna-simptomyi-prichinyi-diagnostika-lechenie
  • https://GlazaLik.ru/bolezni-glaz/drugie-bolezni/sindrom-markusa-gunna/
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/sindrom-markusa-gunna.html
  • https://www.ochkov.net/informaciya/stati/sindrom-markusa-gunna-prichiny-simptomy-i-sposoby-lecheniya.htm
  • http://WikiEyes.ru/sindrom-gunna/

Источник: https://pro-acne.ru/nevralgiya/sindrom-markusa-gunna-salyusa-prichiny-simptomy-lechenie-u-detej-i-vzroslyh-diagnostika-profilaktika-neproizvolnogo-podnimaniya-verhnego-veka.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector