Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, виды

Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, видыК сожалению, даже ребенок не застрахован от заболевания, вызванного повышением внутриглазного давления вследствие нарушения оттока жидкости из глазного яблока. Имя ему — врожденная глаукома.

Без своевременного лечения это состояние чревато атрофией зрительного нерва и значительным ухудшением или даже полной потерей зрения.

Что из себя представляет заболевание?

Такая глаукома встречается относительно редко: один случай на 12500 новорожденных. Далеко не во всех случаях заболевание проявляется сразу после появления малыша на свет. Часто до развития первых ее симптомов проходит несколько месяцев или даже лет. В таком случае говорят не об инфантильной, а об так называемой юношеской глаукоме.

Причиной повышения внутриглазного давления становится задержка развития и дифференциации тканей дренажной системы и угла передней камеры глазного яблока. Специалисты выделяют следующие факторы, способные привести к данному состоянию:

  • Генетический дефект. Первичная инфантильная глаукома, или гидрофтальм, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. То есть, оба родителя должны быть носителями дефектного гена. При этом они сами могут быть совершенно здоровы.
  • Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, видыСистемные наследственные заболевания – дисплазия соединительной ткани, факоматозы.
  • Перенесенные матерью во время беременности инфекции. К нарушениям развития глаза могут привести краснуха, грипп, токсоплазмоз, свинка, сифилис.
  • Авитаминоз, в особенности нехватка витаминов А, Е, фолиевой и пантеноновой кислоты.
  • Ионизирующее облучение и другие тератогенные факторы.
  • Употребление матерью во время беременности алкоголя, наркотиков, а также курение.
  • Внутриутробная гипоксия и механические травмы плода.

ВАЖНО: Часто вместе с глаукомой у больного обнаруживают другие пороки развития глазного яблока и других органов. Это катаракта, аниридия, микроцефалия, врожденная глухота, тетрада Фалло.

В 75% случаев заболевание поражает оба глаза.

Симптомы и признаки

Определить заболевание у новорожденного во многих случаях не так просто – на начальной стадии глаукомы изменения глазного яблока практически незаметны.

Только в 10% случаев развившийся внутриутробно гидрофтальм диагностируется сразу после родов. Осложняет диагностику то, что маленький ребенок не может пожаловаться на неприятные ощущения или снижение зрения.

Поэтому в возрасте до года рекомендуется посещать офтальмолога не реже раза в месяц.

Клинические признаки патологии:

  • Плаксивость, нарушения сна и аппетита, вызванные болями в глазах;
  • Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, видыСветобоязнь, слезотечение и частое моргание в условиях яркого освещения;
  • Макрофтальм – прогрессирующее величение размеров глазного яблока;
  • Макрокорнеа – вызванное растяжением и истончением тканей увеличение размеров роговицы;
  • Помутнение роговицы вследствие отека;
  • Голубоватый оттенок склер из-за их истончения. Именно этот симптом дал болезни название – в переводе с древнегреческого «γλαυκός» означает «бледно-голубой».

При обследовании офтальмологом обнаруживаются и другие симптомы:

  • Заторможенные зрачковые реакции;
  • Дегенеративные изменения сетчатки и глазного дна;
  • Дегенерация глазного нерва;
  • Стафиломы – выпячивания на поверхности истонченной роговицы.

Фрагмент фильма «Врожденная глаукома», пр-во ЦентрНаучФильм, 1970 г.

ВНИМАНИЕ: Без своевременного лечения глаукома способна вызвать целый ряд тяжелых осложнений. Это язва роговицы, разрывы склеры, помутнение хрусталика, ухудшение зрения и слепота.

Виды

В зависимости от причины развития врожденную глаукому делят на несколько видов:

  • Врожденная первичная, она же – истинная детская глаукома, начинается внутриутробно. Это генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным наследованием: больной ребенок рождается у здоровых носителей мутации. Поэтому состоящие в кровном родстве супруги с гораздо большей вероятностью могут произвести на свет ребенка с первичной глаукомой. Гораздо реже встречаются спорадические мутации, приводящие к порокам развития глазного яблока. Больной ребенок появляется на свет с крупными глазными яблоками, которые выглядят более выразительными, чем здоровые глаза.
  • Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, видыВторичная врожденная глаукома. Причиной ее развития становятся внутриутробные инфекционные заболевания глаз, ретинобластома, увеит, механические повреждения. По симптомам и особенностям протекания заболевание совпадает с приобретенной открытоугольной глаукомой.
  • Инфантильная глаукома возникает по той же причине, что истинная врожденная глаукома. Первые симптомы заболевания в виде прогрессирующего увеличения размеров глаз проявляются вскоре после рождения, не позже третьего года жизни. Без своевременного лечения глазное яблоко становится непропорционально большим, роговица мутнеет, а склеры приобретают голубой оттенок. Такое состояние называют буфтальм, или «бычий глаз».
  • Юношеская, или ювенильная глаукома развивается у детей старше трех лет и молодых взрослых людей. Ее часто сопровождает миопия высокой степени. К заболеванию приводит недоразвитие или патологии трабекулярных тканей глазного яблока.

Отдельно рассматривают сочетанную врожденную глаукому. По симптомам она совпадает с первичной, но развивается не из-за самостоятельной мутации, а на фоне других патологий.

СПРАВКА: В этот список входят синдром Марфана и другие формы ДСТ, несовершенный остеогенез, факоматозы, мезодермальный дисгенез – заболевания соединительной ткани.

Стадии

Для того, чтобы установить стадию заболевания, офтальмолог замеряет ширину зрачка, диаметр лимба, размеры глазного яблока и роговицы. Эти показатели сравниваются с возрастными нормами.

Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, виды

Всего выделяют четыре стадии врожденной глаукомы:

  • Начальная. Зрение остается в пределах нормы, размеры зрачка, лимба, роговицы и глазного яблока превышают нормальные на 1-2 мм.
  • Выраженная. Показатели превышают возрастную норму на 3-3,5 мм, ребенок вяло реагирует на свет, или, напротив, старается его избегать, наблюдается дрожание радужки. Острота зрения снижается примерно до 50%.
  • Далекозашедшая глаукома. Размеры глазного яблока, роговицы, зрачка и лимба превышают норму на 4 мм и больше. Истонченная склера имеет синеватый оттенок, роговица затуманена, при офтальмоскопии обнаруживаются вросшие сосуды. Зрение значительно ухудшено, реакция на свет практически отсутствует.
  • Абсолютная глаукома. Передний и задний отделы глаза сильно растянуты и истончены, возможны разрывы тканей и помутнение хрусталика, зрение присутствует в остаточном виде или полностью утрачено.

ВНИМАНИЕ: На ранних стадиях основную роль в снижении зрения играют не повреждения глазного нерва, а отечность и нарушения рефракции. Своевременная операция может обернуть патологический процесс вспять.

Запущенная врожденная глаукома сопровождается гипоксией тканей, значительным сдавлением и отмиранием глазного нерва. Такие нарушения зрения не поддаются лечению: лекарственная и хирургическая терапия могут только остановить дальнейшее ухудшение состояния.

Диагностика

Зачастую одних симптомов бывает недостаточно для постановки точного диагноза. При подозрении на Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, видыглаукому у ребенка требуется проведение обследования глазных яблок под общим наркозом. Чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, проводятся следующие процедуры:

  • Полное обследование глазного яблока, в особенности глазного дна и диска глазного нерва;
  • Измерение внутриглазного давления с помощью тонометра.

Это позволяет определить стадию заболевания и степень поражения глаз.

СПРАВКА: Для выяснения точной причины заболевания врачу может потребоваться карта беременности и семейный анамнез. При подозрении на наследственную природу заболевания или наличие сопутствующих генетических патологий проводится ДНК-анализ.

Лечение

Консервативное лечение врожденной глаукомы в большинстве случаев оказывается недостаточно эффективным. Чтобы спасти ребенку зрение и остановить развитие заболевания, требуется хирургическое вмешательство.

В зависимости от тяжести поражения больному могут быть проведены различные операции, восстанавливающие отток жидкости из глаза:

  • Гониотомия;
  • Гониопунктура;
  • Трабекулэктомия;
  • Трабекулотомия;
  • Совмещенная трабекулотомия и трабекулэктомия.

СПРАВКА: Тяжелый гидрофтальм требует проведения операций, направленных на снижение внутриглазной жидкости, таких, как криокоагуляция.

Для профилактики послеоперационных осложнений детям назначают антибиотики и противовоспалительные медикаменты. В качестве вспомогательных мер необходимо применение нейротрофических и гипотензивных препаратов, общеукрепляющих средств.

Период восстановления продолжается 2-2,5 недели. Только по истечении этого срока можно говорить о том, насколько результативным было хирургическое вмешательство.

Источник: https://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/glaukoma/kakaya-byvaet/vrozhdennaya-glk.html

Признаки врожденной глаукомы у детей: способы лечения этой патологии

Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, видыПри глаукоме нарушается отток внутриглазной жидкости, что приводит к атрофии зрительного нерва. Это очень опасная патология, которая часто приводит к слепоте. У новорожденных внутриглазное давление повышается стремительно, что крайне опасно. Важно вовремя обнаружить врожденную патологию. Если аномалия развития глаза была обнаружена, то при лечении в полном объеме можно в 80% случаев сохранить зрение малыша.

Основная информация о заболевании

Приобретенная и врожденная глаукома имеет одно сходство – при любом из этих заболеваний повышается внутриглазное давление и атрофируется зрительный нерв. При врожденной патологии изначально дренажная система глаза развивается с нарушениями, благодаря чему отток жидкости внутри этого органа происходит не эффективно.

Всего лишь в 10% случаев эту аномалию развития замечают сразу же после рождения, поэтому особенно важно наблюдение за ребенком в первый год жизни. Если патология присутствует, то ее в 80% случаев обнаруживают в первые 12 месяцев. Глаукому замечают педиатры и родители.

Как правило, врожденная патология поражает оба глаза, но процесс ее развития происходит разным образом. Один глаз может терять зрение быстрее, чем второй.

От 2 до 15% детей с врожденной первичной глаукомой со временем становятся полностью слепыми. Если лечение начато вовремя прогноз более утешительный – в 80% случаев сохранить зрение детям удается.

Этапы развития врожденной глаукомы и ее стадии

Врачи во время диагностики особое внимание обращают на размеры глаза и его роговую оболочку. По этим данным можно классифицировать заболевание по стадиям:

  1. Начальная характеризуется тем, что зрение при ней остается в пределах нормы, а диаметра роговицы и зрачка, глубина передней камеры и размеры самого глаза изменяются в большую сторону всего на 1-2 миллиметра.
  2. При выраженной глаукоме все эти размеры изменяются на 2-3 миллиметра. Ее заметить проще, так как появляется вялая реакция на свет и дрожание радужки. Зрение на стадии выраженной патологии становится ниже на 50%.
  3. Далеко зашедшая стадия дает самые явные симптомы – помутнение роговицы, врастание сосудов, истончение склеры и отсутствие реакции на свет. Размеры отдельных частей глаза и самого органа в этом случае увеличиваются в пределах четырех миллиметров. Заметно также резкое изменение остроты зрения.
  4. Самым тяжелым случаем является абсолютная врожденная глаукома. При ней истончаются и растягиваются разделы глаза (передний и задний), нарушается светоощущение. При обследовании можно также заметить разрывы.
Читайте также:  Дакриоаденит: симптомы, причины, лечение у взрослых и детей, виды (острый, хронический, аутоимунный), диагностика, профилактика воспаления слезной железы

Чтобы было более наглядно разберем стадии развития заболевания. Это поможет понять, как прогрессирует патология:

  • из-за аномалии развития глаза нарушен отток внутриглазной жидкости;
  • с возрастанием количества жидкости повышается давление внутри глаза;
  • жидкость давит на сосуды, нарушая в них кровообращение;
  • в клетки не поступает кровь, а ткани не получают кислород в нужном количестве;
  • на нервные волокна глаза также начинает действовать возросшее давление;
  • зрительные волокна недополучают питание, вследствие чего постепенно атрофируются и разрушаются;
  • зрительный нерв гибнет.

Чем раньше будет замечено присутствие глаукомы у новорожденного, тем больший шанс на выздоровление у него будет. В некоторых случаях атрофия может коснутся не всех зрительных волокон. Некоторые из них не отмирают окончательно, а впадают в состояние парабиоза. Лечение в этом случае может вывести их из этого состояния, чем увеличит шансы на восстановление зрения.

Как с помощью лазерной операции лечится глаукома и ее последствия

По какой причине появляется врожденная глаукома

Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, видыВрачи по всему миру уже давно пришли к выводу, что определенной причины развития врожденной глаукомы нет. Они выделили несколько факторов риска, при которых болезнь может появиться у ребенка:

  • аномальное строение глаза;
  • инфекционные заболевания, перенесенные матерью в период беременности;
  • патологии других органов или врожденные заболевания.

Чаще всего врожденная глаукома не связана ни с какими другими системными нарушениями. При этом она может сопровождаться другими нарушениями зрения. Часто глаукома сопровождается другими зрительными аномалиями: катарактой, аниридией, микрокернеа.

Какие заболевания сопровождают глаукому

Кроме того, существует ряд заболеваний, при которых врожденная глаукома является сопутствующей патологией.

  1. Больше половины больных с ангиомой лица страдают врожденной или приобретенной глаукомой. Чаще всего она обнаруживается у детей первого года жизни, реже у школьников.
  2. Телеангиэктазия и мраморность кожи может также сопровождаться патологией оттока внутриглазной жидкости.
  3. При нейрофиброматозе первого типа ткани угла передней камеры глаза развиваются с патологиями, что приводит к затруднению работы дренажной системы и глаукоме.
  4. При синдроме Рубинштейна-Тейби характерна недоразвитость угла передней камеры, что также становится причиной повышения внутриглазного давления.
  5. При аномалии Петерса часто у новорожденных заметно помутнение центральной части роговицы.

Это всего лишь часть патологий, которые сопровождаются глаукомой. Они встречаются в большинстве случаев, и врачи наблюдают за детьми, которые имеют врожденные аномалии из этого списка. Контроль со стороны медицинского персонала в первый год жизни позволяет своевременно выявить глаукому. Имеющим любой из перечисленных синдромов нужно регулярно посещать офтальмолога в течение всей жизни.

Симптомы врожденной патологии

Если врожденная глаукома появилась сама по себе, без сопровождающих ее патологий, то на ранних стадиях симптомы заметить достаточно трудно. Они в основном физиологичны и не сопровождаются изменением поведения ребенка.

  • помутнение, увеличение роговицы;
  • увеличение размеров зрачка;
  • голубоватый оттенок склеры;
  • просвечивающая сосудистая оболочка на склере;
  • периодическое покраснение глаз;
  • светобоязнь;
  • интенсивное моргание;
  • слезотечение без других признаков плача;
  • трудности с рассматриванием предметов.

Когда развитие заболевания достигает третьей и четвертой стадии, меняется поведение грудничка. Он становится беспокойным и плохо ест, вследствие чего могут быть обнаружены проблемы с набором веса.

Методы диагностики

В момент, когда начинает заполняться история болезни ребенка, собирается тщательный анамнез. Родителям ребенка возможно потребуется взять выписки из своих амбулаторных карт. Матери нужно будет обратиться в женскую консультацию, чтобы снять копию с документов, которые велись во время беременности. На основании этих данных врач сможет предположить причину развития патологии.

Следующим этапом становится полная диагностика, в которую входит:

  • измерение внутриглазного давления;
  • исследование состояния всех отделов глаза;
  • определение остроты зрения;
  • скиаскопия;
  • обследование при помощи фонарика или щелевой лампы.

Маленьким пациентам нельзя проводить некоторые виды диагностики, которые применимы для взрослых. Если планируется хирургическое вмешательство, им может быть назначено полное обследование, которое проводится под общей анестезией. В него включены исследования:

  • давления внутри глаза;
  • гониоскопия;
  • пахиметрия;
  • офтальмоскопия.

В некоторых случаях в диагностику включают несколько ультразвуковых исследований. При них измеряется переднезадняя ось. У новорожденных она должна быть равна 17 миллиметров, а к году – 20.

Лечение врожденной глаукомы и его особенности

Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, видыКонсервативными способами терапии излечить грудничка от врожденной патологии глаза нельзя. Медикаменты используются только временно, пока не будет проведена операция. Обычно врачи назначают специальные капли, которые снижают внутриглазное давление и препятствовать переходу глаукомы в более тяжелую стадию. Однако полностью остановить заболевание при помощи медикаментов невозможно.

Операции детям проводят нескольких типов:

  1. На ранних стадиях применяется гониотомия, при которой в переднюю камеру глаза помещают пузырь воздуха.
  2. Если гониотомия не помогала или передняя камера деформирована сильно, то может быть назначена синустрабекулэктомия. Этот вид вмешательства используется реже, так как при его применении порой замечены осложнения: скапливание крови в передней камере, патологическое снижение внутриглазного давления или инфицирование глаза. Лучше всего для проведения операции этим методом обращаться только к хорошим хирургам.
  3. Лазерная циклофотокоагуляция является одним из наиболее щадящих способов. Во время вмешательства горячим или холодным воздухом прижигают образования, которые мешают оттоку внутриглазной жидкости.

После оперативного вмешательства начинается период реабилитации, который длится до двух с половиной недель. Во время него необходимо давать ребенку медикаменты и витамины.

Источник: http://GlazZdorov.ru/bolezni/glaukoma/priznaki-vrozhdennoj-glaukomy-u-detej-sposoby-lecheniya-etoj-patologii.html

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома – это довольно редкое офтальмологическое заболевание, для которого характерно изменение внутриглазного давления по причине нарушения структуры глаза.

В результате патологического процесса отток внутриглазной жидкости затруднен, поэтому давление внутри глаза повышается и развивается глаукома.

Внешне заболевание проявляется как увеличение глазных яблок, изменение цвета и структуры радужной оболочки, отмечаются светобоязнь, симптомы миопии и астигматизм.

Лечится такое заболевание только хирургическим путем. Если не провести операции в детском возрасте, могут наступить необратимые вторичные изменения органов зрения, ведущие к слепоте.

Общее описание заболевания

Чтобы понимать, как развивается эта патология, следует знать, как устроен глаз и какие функции выполняют различные элементы в его структуре.

Внутриглазная жидкость выполняет две основные функции:

  • отвечает за осуществление обменных процессов;
  • поддерживает на нужном уровне давление внутри глаза.

Образуется внутриглазная жидкость при фильтрации крови в капиллярах цилиарного тела – части глазной сосудистой оболочки. Эта же оболочка принимает участие в изменениях хрусталика, за счет которых обеспечивается зрительная картинка.

В углу передней камеры глазного яблока расположена сложная сеть канальцев, через которые осуществляется отток внутриглазной жидкости.

Если отток не нарушен, то внутри глаза постоянно поддерживается оптимальное давление и проблем со зрением не возникает.

Если же отток недостаточный, в то время как продуцирование глазной жидкости остается прежним, то давление будет неизменно расти. Это приведет, в свою очередь, к нарушению кровообращения, клетки не будут получать достаточного количества питательных веществ. Со временем глаз уже не сможет полноценно выполнять свои функции.

В первую очередь снижается острота зрения, затем ухудшается периферическое зрение, пациента беспокоят боли. Это и есть основные симптомы врожденной глаукомы.

Но ребенок еще слишком мал, чтобы самостоятельно заявить о них, поэтому диагностируется заболевание часто только спустя несколько месяцев, а иногда и лет после того, как начинает развиваться.

Врожденная глаукома у детей встречается только у одного из 10000 новорожденных, при этом установлено, что младенцы мужского пола страдают от такого дефекта чаще, чем девочки. Проявляется болезнь уже в первые 6 месяцев, поражаются обычно оба глаза.

К сожалению, симптомы заболевания у малышей не всегда своевременно распознаются, патология прогрессирует, в то время как лечение запаздывает. В этом случае около 50% маленьких пациентов полностью утрачивают зрение к 5–7 годам.

Иногда симптомы врожденной патологии обнаруживаются только в подростковом возрасте.

Классификация

Классификация глаукомы в медицине проводится по причинам развития и клинической картины. Выделяют три подвида заболевания:

  • первичная глаукома,
  • вторичная,
  • сочетанная.

Последняя развивается на фоне других наследственных патологий или аномалий.

Первичная форма (80% случаев) обычно развивается у тех детей, родственники которых страдают от этого же заболевания, то есть является наследственной. Причиной врожденной глаукомы у детей также является патологическое течение беременности, вызванное следующими причинами:

Амблиопия высокой степени у детей

  • авитаминозы;
  • инфекционные болезни;
  • травмы и механические повреждения;
  • злоупотреблением алкоголем;
  • наркомания.

В результате ткани в углу передней камеры глаза, которые должны рассасываться по мере развития плода еще в утробе матери, остаются и после рождения ребенка. Иногда происходит заращение канальцев, разрастание капилляров или же некоторые канальцы вообще отсутствуют по причине аномального развития глаза.

Вторичная или приобретенная глаукома у ребенка обычно вызвана заболеваниями или травмами, перенесенными в утробе матери или полученными при родах. Причинами могут стать:

  • кератит или язва роговицы;
  • воспаление радужной оболочки глаза;
  • иридоциклит;
  • травмирование глаза при родах.
Читайте также:  Как вытащить ресницу из глаза, из-под верхнего века, если ее не видно, если попала нарощенная ресница, помощь грудничку

Если поражения затрагивают угол передней камеры, отток жидкости тоже нарушается, что и приводит к повышению внутриглазного давления и нарушениям зрения. Чем выше степень недоразвитости трабекулярной сетки передней камеры глаза, тем раньше и ярче проявляются признаки заболевания. По возрасту развития выделяют:

  • Раннюю форму – обнаруживается при рождении или же проявляется в первые три года жизни ребенка.
  • Инфантильную – диагностируется у детей в возрасте от 3 до 10 лет, по симптоматике и клинической картине напоминает взрослую глаукому.
  • Ювенильную – от предыдущей отличается только возрастом пациента.

Несмотря на то что четкая взаимосвязь мутации определенных генов и развития глаукомы установлена, механизм развития заболевания точно не известен.

Генетические причины развития глаукомы

В 80% случаев врожденная глаукома вызывается мутационными изменениями гена CYP1B1. Этот ген отвечает за кодирование протеина цитохрома Р4501В1. Его функции в организме человека пока еще изучены не до конца, но есть предположения, что он участвует в выработке и разрушении сигнальных молекул, из которых состоит трабекулярная сетка передней камеры глаза.

Если структура цитохрома Р4501В1 нарушается, соответственно, становится аномальным метаболизм в сигнальных молекулах, в результате чего глазное яблоко формируется у ребенка неправильно и развивается врожденная глаукома. Ученые выявили более 50 видов мутаций гена, которые провоцируют это заболевание.

Мутации гена MYOC тоже играют свою роль в развитии глаукомы. Не так давно считалось, что мутировавшие виды этого гена вызывают открытоугольную ювенильную глаукому.

Но теперь доказано, что если структура MYOC и CYP1B1 повреждается одновременно, это тоже вызывает врожденную форму заболевания. Мутации обоих генов передаются по наследству по аутосомному механизму.

Как и было сказано, в 80% случаев причиной болезни является генетическая предрасположенность. В остальных 20% развитие связано с внутриутробными, родовыми травмами или неблагополучной беременностью.

Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, виды Такие изменения происходят в структуре глаза при глаукоме

Как распознать заболевание

Признаки глаукомы на начальной стадии, как правило, остаются незамеченными. Нетипичное поведение грудного ребенка обнаруживают только очень наблюдательные родители. Позднее, уже в ходе лечения, мамы нередко вспоминают, что за 2-3 месяца до перехода в острую стадию заболевания малыша беспокоили такие симптомы:

  • плохой сон;
  • слабый аппетит;
  • слезотечение;
  • капризность и плаксивость;
  • боязнь яркого света.

Сложность ранней диагностики этого заболевания в физиологических особенностях развития ребенка. Зрение развивается в первые месяцы жизни вместе с соответствующими центрами головного мозга.

Только к 2-3 месяцам грудничок начинает различать силуэты предметов и людей, но и они размытые, нечеткие.

То есть основные симптомы глаукомы – снижение остроты зрения и отсутствие периферического зрения – выделить невозможно.

По мере прогрессирования патологии появляются и внешние признаки: глазное яблоко увеличивается и словно выпячивается, склера становится тонкой, приобретает голубой оттенок, а роговица мутнеет и отекает. Чем выше внутриглазное давление, тем ярче будет проявляться заболевание. На фото показано, как выглядит измененный патологией глаз ребенка.

Дети старшего возраста могут жаловаться на ухудшение зрения – все предметы кажутся словно окруженными светлыми ореолами, перед глазами мелькают «мошки». При обследовании у офтальмолога могут выявляться миопия, астигматизм, косоглазие.

Методы диагностики и лечения

Если у родителей возникли хотя бы незначительные подозрения на нарушение зрения у малыша, следует как можно раньше обратиться в хорошо оборудованную клинику к опытному офтальмологу.

Врожденная глаукома у новорожденных детей и взрослых: симптомы, причины, лечение, диагностика, виды Дети с диагнозом «врожденная глаукома» пожизненно находятся под наблюдением врача-офтальмолога

Что сделает врач для подтверждения или опровержения диагноза:

  • Хотя бы приблизительно определит функции органов зрения с помощью специальных методов.
  • Проверит уровень внутриглазного давления специальными методами. Если ребенок спит, то используются инструменты, если же малыш бодрствует, давление внутри глаза определяется пальпационно.
  • Исследует органы зрения с помощью микроскопа.

В современной офтальмологии используются такие диагностические процедуры, как тонометрия, кератометрия, гоноскопия, УЗ-биометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия. Также обязательно проводятся исследования генотипа, изучается анамнез родителей, история беременности.

На основании этих исследований врач сделает заключение и назначит необходимое лечение. Устраняется дефект только хирургическим путем. При этом чем раньше будет проведена операция, тем благоприятнее прогноз. Любое промедление приводит к ухудшению зрения, восстановить которое со временем будет все сложнее и сложнее.

В дооперационный период в качестве вспомогательных, поддерживающих средств могут использоваться некоторые медикаменты. Это капли Пилокарпин, Клонидин, Эпинефрин.

Значительного терапевтического эффекта они не дают и никогда не смогут избавить от причины глаукомы. Курс лечения назначается только с целью снять дискомфорт и не допустить серьезных вторичных нарушений в ожидании операции.

Хирургическое вмешательство проводится только под общим наркозом.

Возможны два способа проведения операции:

  • устранение препятствия на пути оттока внутриглазной жидкости;
  • создание нового обходного пути.

В большинстве случаев операция переносится детьми хорошо и зрение полностью восстанавливается, прогноз благоприятный. Но теперь до конца жизни ребенок будет находиться под наблюдением врача-офтальмолога. В первые несколько лет после операции профилактические обследования нужно проводить раз в 3 месяца.

Затем, если зрение не ухудшается и жалоб нет, показываться врачу достаточно раз в 6–12 месяцев. Но в группе риска дети, перенесшие врожденную глаукому в раннем возрасте, остаются пожизненно. Взрослые пациенты, планирующие потомство, должны обязательно сообщить врачу о своем дефекте.

Сегодня возможно еще на стадии внутриутробного развития младенца предотвратить некоторые генетически обусловленные нарушения.

Источник: https://gsproekt.ru/bolezni/vrozhdennaya-glaukoma

Врожденная глаукома у новорожденных (стр. 1 из 2)

Врожденная глаукома

Наиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте. Характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клинику, стадию, степень компенсации и динамику процесса. Знание этих исходных данных позволяет своевременно принять необхо­димые диагностические, а затем и лечебные меры по дис­пансерному принципу.

Врожденная простая глаукома.

В классическом виде врожденная простая глаукома характеризуется следующими симптомами: увеличением диаметра роговицы и размеров глазного яблока — гидрофтальмом (водянка глаза), буфтальмом (бычий глаз), углублением передней камеры, рас­ширением зрачка и ослаблением его реакции на свет; па­тологической атрофической экскавацией диска зрительного нерва, снижением остроты и сужением поля зрения, высоким внутриглазным давлением. Процесс чаще двусторонний. Встречается примерно один случай на 10 000 детей. Болезнь может носить наследственный (семейный) характер или же быть обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде;

чаще встречается у мальчиков. В 90% случаев эта патология может быть диагностирована уже в родильном доме. На­следственная передача устанавливается примерно в 15% случаев заболеваний вне зависимости от пола. Поздно вы­явленная и неоперированная врожденная глаукома у детей заканчивается полной слепотой еще в дошкольном возрасте.

Глаукоматозный процесс у новорожденного может иметь различные степени тяжести. Важно выявить глаукому как можно раньше и на более ранней стадии.

Начальные проявления врожденной глаукомы у ново­рожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) ро­говицы.

Отек (помутнение) может захватывать не только поверхностные, но и глубокие ее слои.

В отечности роговицы можно легко убедиться: если капнуть на нее раствор глюкозы или глицерина, она становится на непродолжительное время более светлой, блестящей. Однако следует помнить, осо­бенно акушерам и неонатологам

, что примерно в 15% случаев у новорожденных детей роговица может иметь так называемую физиологическую опалесценцию, т. е. нежное помутнение. В таких случаях при закапывании гипертони­ческого раствора роговица не просветляется.

В отличие от глаукоматозного отека физиологическая опалесценция ро­говицы исчезает самостоятельно в течение первой недели жизни ребенка.

Явления физиологической опалесценции не сопровождаются ни одним из признаков врожденной глау­комы.

При врожденной глаукоме передняя камера может быть несколько глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме. Одновременно с этим отме­чается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повышено, что определяется даже пальпаторным методом.

Обычно наряду с этими признаками в ре­зультате повышения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т. е. так называ­емая застойная инъекция глазного яблока, которая отличается как от коньюнктивальной при конъюнктивитах, так и от цилиарной и смешанной — при кератитах и увеитах.

Имеются симптомы «кобры», «медузы», «эмиссария».

В течение' первых 2—3 мес. вследствие высокого внутри­глазного давления и резкого затруднения оттока водянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кри­визны роговицы, может нарастать ее помутнение, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо за­метным увеличение (растяжение) всего глазного яблока — гидрофтальм, буфтальм.

При этом создается впечатление экзофтальма — выпячивание глаза, однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены. В связи с растя­жением капсулы глаза могут возникать изменения в состо­янии хрусталика и его связочного аппарата.

Связки, удер­живающие хрусталик (ресничный поясок), могут раз­рываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму.

Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изменением кли­нической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномерно глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (иридодонез). В этот пе­риод в связи с функциональным совершенствованием че­репной иннервации появляются боли в глазу.

Читайте также:  Лимфодренажный массаж лица от отеков под глазами: техника выполнения в домашних условиях, показания (мешки, синяки, морщины), противопоказания

Ребенок ста­новится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит.

Высокое внутриглазное давление через бо­лее или менее длительный промежуток времени (месяцы, год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (по­следовательная глаукоматозная катаракта), а также стек­ловидного тела, что значительно снижает остроту зрения. Роговица и склера резко истончаются.

Склера становится все более тонкой, голубовато-синеватой, в ней могут появ­ляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зави­симости от продолжительности болезни и уровня внутри­глазного давления возникают изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка под­вергаются дистрофическим изменениям, и вследствие рас­тяжения решетчатой пластинки склеры появляется его атрофическая глаукоматозная экскавация. При оф­тальмоскопии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исчезать из зоны видимости диска. Чем сильнее вы­ражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.

В терминальных случаях переднезадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30мм (в норме до 20 мм), диаметр роговицы достигать 20 мм (в норме до 11 мм), радиус кривизны роговицы 12мм (в норме до 8 мм), глубина передней камеры 6—8 мм (в норме до 4 мм), т. е. нормальные размеры превышены приблизительно в 2 раза.

Причины врожденной глаукомы различны: инфекцион­ные заболевания, облучение беременной при рентгенодиаг­ностике, гипертермия, авитаминозы и др. Эти тератогенные факторы могут оказать влияние на эмбриогенез глаза и тем самым вызвать изменения, препятствующие оттоку водя­нистой влаги.

Непосредственными причинами врожденной глаукомы могут быть недоразвитие радужно-роговичного угла, рецессия или отсутствие структур угла, закрытие угла остатками мезодермальной ткани, ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями. Возможно также недо­развитие или отсутствие вортикозных вен глаза.

Встреча­ются и различные комбинации этих аномалий развития путей оттока и продукции водянистой влаги.

Клиническая классификация позволяет выя­вить при обследовании ребенка все необходимое, чтобы четко сформулировать клинический диагноз и, исходя из него, быстро и правильно решить вопрос о хирургическом лечении и возможном прогнозе

Классификация в первую очередь предусматривает оп­ределение происхождения (природы) врожденной глаукомы:

наследственная или внутриутробная. Происхождение глау­комы выясняют на основе тщательного анамнестического изучения течения беременности и наличия тератогенных факторов, а также с помощью медико-генетических кон­сультаций. Только на основе полученных данных можно решить вопрос о возможности рождения других детей с подобной патологией или без нее.

  • Важное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма. Выделяют 3 формы:
  • 1) простая (только с аномалиями радужно-роговичного угла);
  • 2) осложненная (ангио- и нейрофиброматоз радужно-роговичного угла);

3) с сопутствующими изменениями (микрофтальм, синдром Маркезани, Марфана и др.). Установление формы опреде­ляет лечебную стратегию и прогноз заболевания.

  1. Не менее существенно выяснение и уточнение стадии глаукоматозного процесса. Целесообразно различать 5 ста­дий глаукомы:
  2. начальную,
  3. выраженную,
  4. далеко за­шедшую,
  5. почти абсолютную
  6. абсолютную.

Стадию процесса устанавливают на основании изменения размеров различных отделов глаза и зрительных функций и сопо­ставления их с соответствующими показателями у здоровых детей аналогичного возраста. Стадия процесса дает возмож­ность определить лечебную тактику.

Чрезвычайную важность для оценки состояния процесса представляют данные о величине внутриглазного давления;

в основном по этому показателю характеризуется степень компенсации. Необходимо выделить 3 степени врожденной глаукомы (в отличие от первичной глаукомы взрослых):

1) компенсированная — внутриглазное давление до 25 мм рт. ст.; 2) некомпенсированная — 25мм рт. ст. и более;

3) декомпенсированная — 25мм рт. ст. и более, отек ро­говицы и других тканей глаза. На основе данных о степени компенсации определяют уже не стратегию или тактику, а методику оперативного лечения.

Наконец, классификация предусматривает определение динамики процесса; стабилизация (остановка патологиче­ского увеличения глаза и понижения остроты зрения), что бывает только после эффективной операции, или прогрессирование (дальнейшее патологическое увеличение глаза и понижения остроты зрения), что наблюдается непременно до операции или после в результате отсутствия от нее положительного эффекта (внутриглазное давление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает основание срочно решать вопрос о показаниях к дополни­тельным хирургическим вмешательствам.

Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при условии тщательного обследования глаз у каждого новорожденного. В первую очередь должно быть обращено внимание на размеры глаза и роговицы.

Если при обычном, визуальном осмотре врач заметил увеличение этих размеров, помутнение роговицы, углубление передней камеры и расширение зрачка, это должно сразу навести его на мысль о возможности врожденной глаукомы.

В таких случаях показаны срочная консультация офтальмолога и обязательное безотлагательное исследование внутриглазного давления.

Определение внутриглазного давления у ново­рожденных и детей первых 2 лет жизни производят в первую очередь пальпаторно, а затем исключительно тонометрами в условиях физиологического сна, усиленного сравнительно слабыми снотворными и транквилизаторами (люминал, триоксазин и др.), а в ряде случаев и в состоянии общей анестезии (кеталар, кетамин).

Источник: https://mirznanii.com/a/154296/vrozhdennaya-glaukoma-u-novorozhdennykh

Дифференциальная диагностика и лечение врожденной глаукомы

Врожденная глаукома – заболевание, при
котором внутриглазное давление повышается
из-за наследственных или врожденных
нарушений в структурах глаза, через
которые в норме оттекает внутриглазная
жидкость.

В норме внутриглазная жидкость
обеспечивает обменные процессы и
поддерживает нужное давление внутри
глаза.

Образуется она при фильтрации
крови из капилляров цилиарного тела,
части сосудистой оболочки глаза,
участвующей также в изменении формы
хрусталика, и оттекает большей частью
через сложную систему каналов,
расположенных в углу передней камеры.

Таким путем поддерживается постоянство
и регуляция внутриглазного давления.
Угол передней камеры ограничен радужной
оболочкой, цилиарным телом и роговицей.

Система каналов представлена, так
называемой трабекулярной сетью, системой
тончайших мембран разного размера,
фильтрующих внутриглазную жидкость,
которая затем попадает в шлемов канал,
узкий канал расположенный внутри склеры,
близко к роговице. Из шлемова канала
внутриглазная жидкость попадает обратно
в кровоток.

Врожденная глаукома чаще всего возникает
на двух глазах. Первые признаки заболевания
появляются уже в первые 6-12 месяцев
жизни. При этом, к сожалению, если
заболевание не обнаруживается и вовремя
не проводится лечение, то половина таких
детей слепнут к 5-7 годам.

  • Врожденная глаукома может быть первичной
    и вторичной.
  • Первичная врожденная глаукома.
  • Часто имеет наследственный характер и
    признаки заболевания можно обнаружить
    у родственников больного ребенка.

Возникновение врожденной первичной
глаукомы связано с тем, что из-за различных
проблем в течение беременности (различные
инфекционные заболевания, авитаминозы,
механические травмы, алкоголизм,
наркомания и другие), часть тканей,
которые должны рассасываться во
внутриутробном периоде, остается в углу
передней камеры ребенка. Реже встречаются
такие врожденные аномалии, как заращение
или полное отсутствие шлемова канала,
разрастание кровеносных сосудов в углу
передней камеры.

  1. Вторичная врожденная глаукома.
  2. Эта форма связана уже с какими-то
    перенесенными во внутриутробном периоде
    заболеваниями или травмами непосредственно
    глаза: воспаление роговицы, то есть
    кератит, с язвой роговицы, воспаление
    радужной оболочки и цилиарного тела
    или иридоциклит, травма глаза, как часть
    родовой травмы – при этих состояниях
    отток внутриглазной жидкости ухудшается
    из-за повреждения нормальной структуры
    угла передней камеры.
  3. За счет перечисленных изменений
    нарушается отток внутриглазной жидкости
    из глаза, в то время, как производство
    жидкости остается прежним, в результате
    чего внутриглазное давление повышается,
    нарушается кровоснабжение внутри
    глазного яблока, начинают снижаться
    функции глаза (острота зрения,
    периферическое поле зрения), возникает
    боль.
  4. Симптомы.

Заболевание течет, как правило, незаметно.
В первые 2-3 месяца родителей могут
насторожить беспокойное поведение
ребенка, плохой сон и аппетит, такие
дети избегают яркого света, возможно
небольшое слезотечение.

Сложности
заключаются в том, что развитие глаза
и мозга ребенка идет постепенно с
рождения, так что лишь со 2 месяца ребенок
имеет зрение самого незначительного
качества, видя только силуэты предметов
и людей.

Так что снижение зрительных
функций, которые и страдают при глаукоме:
остроты зрения и периферического поля
зрения, определить в этот период
невозможно.

Выраженность симптомов зависит от
величины внутриглазного давления. При
значительном повышении глазного давления
глазное яблоко увеличивается в размере,
растягивается, роговица становится
мутной, отечной, а склера наоборот,
становится из-за растяжения тонкой и
приобретает синий оттенок.

Диагностика.

При малейшем подозрении на врожденную
глаукому следует незамедлительно
обратиться к врачу-офтальмологу. Врач
проверит зрительные функции глаза, хотя
бы ориентировочно.

Оценит уровень
внутриглазного давления, у детей раннего
возраста оно проверяется при легком
давлении пальцев, то есть пальпаторно,
а с помощью приборов измеряется в
состоянии сна.

Также врач проведет
исследование глаза под микроскопом,
для того, чтобы установить правильный
диагноз и лечение.

Лечение врожденной глаукомы.

Лечение врожденной глаукомы только
хирургическое. Операция при выставлении
такого диагноза проводится незамедлительно,
чтобы избежать снижения зрительных
функций. У детей все операции при глаукоме
проводятся под общим наркозом. Задача
при операции состоит в том, чтобы удалить
препятствия на пути оттока внутриглазной
жидкости, либо создать новый путь оттока
в обход нарушенному.

После операции такие дети должны
находиться под обязательным наблюдением
врача-офтальмолога, в среднем раз в 3
месяца, поскольку такие дети пожизненно
остаются в группе риска по повышению
внутриглазного давления.

Источник: https://studfiles.net/preview/4081701/page:51/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector