Колобома глаза (века, хрусталика, диска зрительного нерва, сосудистой оболочки, хориодеи, сетчатки): причины, симптомы, лечение, врожденная и приобретенная формы

Сосудистая оболочка глаза (увеальный тракт, от лат. uva — виноград) — это средняя оболочка глаза, размещенная непосредственно под склерой.

Колобома глаза (века, хрусталика, диска зрительного нерва, сосудистой оболочки, хориодеи, сетчатки): причины, симптомы, лечение, врожденная и приобретенная формы

Мягкая, пигментированная, богатая сосудами оболочка, основными свойствами которой являются аккомадация, адаптация и питание сетчатки.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА

АНИРИДИЯ – это врожденное отсутствие радужки. Она сопровождается выраженным снижением остроты зрения, которое практически не поддается коррекции, светобоязнью, горизонтальным нистагмом (ритмическое подергивание глазного яблока в горизонтальном направлении). Возможно сочетание отсутствия радужки с врожденной глаукомой.

Лечение аниридии

Назначается ношение специальных индивидуально изготовленных контактных линз. Они окрашены по периферии, чем создается имитация зрачка.

Иногда проводят реконструктивные пластические операции (коллагенореконструкция).

КОЛОБОМА РАДУЖКИ (от греческого слова koloboma – укорочение, сокращение) Колобома радужки представляет собой дефект радужной оболочки, при котором отсутствует часть радужки.

Колобома глаза (века, хрусталика, диска зрительного нерва, сосудистой оболочки, хориодеи, сетчатки): причины, симптомы, лечение, врожденная и приобретенная формы

Обычно дефект радужки грушевидной формы и расположен внизу. Часто она представляет дыру в радужной оболочке грушевидной формы с сохранным зрачковым краем.

Встречаются колобомы односторонние и двухсторонние. Зрение при колобомах нарушено незначительно или умеренно.

  • Лечение колобом при более значительной потере зрения может быть хирургическим (коллагенопластика).
  • КОЛОБОМА РЕСНИЧНОГО ТЕЛА – при этой врожденной аномалии развития отсутствует часть ресничного тела.
  • Это проявляется нарушением аккомодации (приспособления глаза к видению близких предметов).
  • Лечение колобомы ресничного тела не разработано.
  • КОЛОБОМА ХОРИОИДЕИ или собственно сосудистой оболочки глаза видна при осмотре глазного дна.

Она представляет собой участок белого цвета с неровными краями. Чаще она располагается в нижней части глазного дна.

В зависимости от размеров и расположения колобома хориоидеи может значительно снижать зрение, поскольку сетчатка, которую должны были питать эти сосуды неполноценна.

Лечение не разработано.

КОРЭКТОПИЯ – это эксцентрическое расположение зрачка. Зрачок при этом смещен в какую либо сторону. Нарушение зрения при этой патологии умеренное.

Колобома глаза (века, хрусталика, диска зрительного нерва, сосудистой оболочки, хориодеи, сетчатки): причины, симптомы, лечение, врожденная и приобретенная формы

Лечение корэктопии оперативное.

ПОЛИКОРИЯ – наличие нескольких зрачков в радужке. При этой патологии в радужной оболочке возникаю дефекты в виде дыр. Их может быть много. У каждого из них есть мышца суживающая зрачок.

  1. При поликории имеется некоторое снижение зрения и дискомфорт при взгляде на свет.
  2. Лечение при необходимости хирургическое (коллагенопластика).
  3. ЗРАЧКОВАЯ ИЛИ ОСТАТОЧНАЯ МЕМБРАНА представляет собой остатки эмбриональной ткани в области зрачка.

Она может иметь различную форму в виде веточки, паутинки и обычно прикрепляется к радужке. Иногда такая мембрана может быть плотной и нарушать зрение или приводить к затруднению оттока внутриглазной жидкости, что может проявиться врожденной глаукомой.

Обычно лечение зрачковой мембраны не требуется, но при нарушениях зрения или повышении внутриглазного давления лечение хирургическое

Источник: https://ichilov.net/ophthalmology/ChoroidAbnormalities/

Колобома :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Колобома.

Колобома глаза (века, хрусталика, диска зрительного нерва, сосудистой оболочки, хориодеи, сетчатки): причины, симптомы, лечение, врожденная и приобретенная формы Колобома радужной оболочки на 6 часов.

 Колобома. Это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы.

Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано.

Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.

 Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных.

Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте.

Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

 Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.  В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

 Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

 С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.  При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма. Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

 Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота.

Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение, нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами).

Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом.

 Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии.  При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

 Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна.

При визометрии определяется миопия, степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте.

Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

 Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки.

С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

 При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки.

Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы.

В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=30926

Колобома зрительного нерва

Колобома глаза (века, хрусталика, диска зрительного нерва, сосудистой оболочки, хориодеи, сетчатки): причины, симптомы, лечение, врожденная и приобретенная формы

Зрительный нерв – это парный черепно-мозговой нерв, благодаря которому передаётся информация в виде импульсов в структуры головного мозга от клеток сетчатой оболочки глаза. Несомненно, любые патологии, затрагивающие зрительные нервы, приведут рано или поздно к серьёзнейшим расстройствам восприятия и даже к полной слепоте.

Формирование зрительных нервов, а точнее их дисков и волокон, происходит с третьей по десятую неделю внутриутробного развития плода. В этот период любые нарушения в процессе эмбриогенеза приводят к различным патологиям зрительных нервов.

Читайте также:  Гидрокортизоновая мазь для глаз: инструкция по применению, цена, отзывы, 1-процентная, при беременности, показания (ячмень, халязион, для век, вокруг глаз), фото гидрокортизона для глаз

К аномалиям относят: колобому, гипоплазию, глиоз диска, псевдоневрит и т.п. Чаще всего заболевание является спорадическим, однако медицине известны случаи наследования данной патологии по аутосомно-доминантному типу.

Кроме того, к нарушению формирования глазного яблока может приводить врождённая ЦМВ-инфекция, приём беременной женщиной опиатов.

Что такое колобомы зрительного нерва

Колобома – это редкое врождённое заболевание, при котором в области дисков зрительных нервов имеется углубление, которое заполнено ретинальными клетками. Данная аномалия встречается крайне редко, по статистике в мире около 0,075% людей страдают от неё. Перед колобомами медицина практически бессильна.

Колобомы являются неустранимыми дефектами, при условии, если они в запущенной форме, они могут стать причиной очень серьёзных осложнений: регматогенное и серозное отслоение сетчатки, прогрессирующее расширение экскавации и т.п. Поэтому нужно помнить, что постоянный контроль заболевания офтальмологом предотвратит развитие осложнений.  

Типы колобом

Существует три группы колобомы зрительного нерва, которые обусловлены различным выходом центральных сосудов сетчатки:

1. Первый тип характеризуется выходом сосудистого пучка у нижнего края дефекта.

2. При втором типе сосуды находятся в центре или ближе к верхней области.

3. Для третьего типа характерно равномерное распределение сосудов по всему краю.

Степень влияния на остроту зрения при колобоме может быть различной (начиная от сохраненной и заканчивая полной слепотой). Несомненно, зрительная функция зависит от величины и локализации заболевания.

При условии, если колобома локализовалась в зоне проекции папилломакулярного пучка, тогда зрение будет низким.

А вот при условии локализации колобомы в носовой половине диска зрение будет высокое, иногда даже до 1,0.

На поле зрения колобома редко оказывает влияние, если дефекты возникают, то они обычно локализуются в верхней половине. Нередко колобома зрительного нерва диагностируется у пациента одновременно с микрофтальмом, колобомой сосудистой оболочки и другими аномалиями глаза.

Виды колобом

Специалисты разделяют колобомы на виды, в зависимости от времени их появления:

  • Врождённая колобома развивается от воздействия повреждающих факторов на зачатки глаза. Результатом данного воздействия является неправильное закрытие зародышевой щели и нарушение форм образующихся структур.
  • Приобретённая колобома образуется вследствие повреждения глазного яблока. После травмы некоторые участки могут потерять жизнеспособность и некротизироваться. Также к приобретённой колобоме относят и послеоперационный дефект.

Симптомы

Основным симптомом данного заболевания является скотома на месте отсутствующего участка нерва, то есть отсутствие или ослабление зрения на небольшом участке в пределах поля зрения.

Размер колобомы чаще всего значительно превышается диаметр зрительно нерва.

В результате проведенных анатомических исследований установлено, что в большинстве случаев при колобоме строение самого зрительного нерва не изменено.

При офтальмоскопии врач выявляет типичную картину, которая проявляется кистовидной эктазией склеры, локализующейся внизу от входа зрительного нерва. В области эктазии наблюдается отсутствие пигментного эпителия и сосудистой оболочки.

При этом элементы сетчатой оболочки чаще сохранены в той или иной степени. Реже выявляют нарушение развития самого зрительного нерва или его оболочек.

То есть, по сути, колобома зрительного нерва в большей степени представляет собой эктатические кисты из сосудистой оболочки или слаборазвитые орбитальные кисты. Поэтому некоторые ученые, например Гиппель, считает правильным называть данные аномалии не колобомами зрительного нерва, а дефектами области входа зрительного нерва.

Более редкой формой колобомы зрительного нерва является перипапиллярная истинная стафилома. При этом неизмененный сосок зрительного нерва располагается в углублении, которое имеет правильную цилиндрическую форму.

Как и колобомы других локализаций, появление колобом зрительного нерва обусловлено внутриутробным нарушением формирования глазной щели.

Лечение

К сожалению, в современной медицине ещё не существует надёжных методов лечения колобом. Связано это с тем, что пока не удалось заместить особую специфическую ткань, из которой состоят зрительные нервы. Но, несмотря на невозможность излечения от колобом, данное заболевание требует наблюдения у квалифицированного офтальмолога для предотвращения возникновения серьёзных осложнений.

Осложнения при колобомах

  • Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
  • Серозная отслойка сетчатки.
  • В тех случаях, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Источник: https://proglaza.ru/articles-menu/1226-kolooboma-zritelnogo-nerva.html

Колобома | Диагностика колобом | Лечение колобом

Колобома глаза (века, хрусталика, диска зрительного нерва, сосудистой оболочки, хориодеи, сетчатки): причины, симптомы, лечение, врожденная и приобретенная формы

Виды колобом

Колобома делится на различные виды в зависимости от времени появления.

  • Врожденная колобома. Развивается при воздействии на зачатки глаза повреждающих факторов. В результате этого происходит неправильное закрытие зародышевой щели глазного бокала и нарушается форма образующихся структур.
  • Приобретенная колобома. Развивается вследствие травм глазного яблока, когда некоторые участки теряют жизнеспособность и некротизируются. Также причиной колобомы может явиться послеоперационный дефект (иридэктомия при опухолях радужной оболочки).

Также выделяют различные виды колобом в зависимости от того, какая часть глаза повреждена.

  • Колобома радужки. Этот вариант патологии встречается наиболее часто. Обычно дефект радужной оболочки имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки. Обычно поражается один глаз, однако возможно и двухстороннее расположение дефектов. При врожденной колобоме зрачок сохраняет способность сокращаться и в месте дефекта, что отличает ее от приобретенной колобомы, когда нарушено функционирование зрачкового сфинктера.
  • Колобома хориоидеи. В данном случае присутствует дефект сосудистой оболочки глазного яблока.
  • Колобома ресничного тела. Отсутствует участок ресничного тела. Вследствие этого нарушено функционирование аккомодационного аппарата.
  • Колобома хрусталика как и колобома зрительного нерва, является очень редкой патологией и проявляется отсутствием частей данных органов и их деформации.
  • Колобома век. Часто представлена в виде треугольной форме вырезки на нижнем веке.

То, что является причной развития колобомы, видно из ее классификации.

Симптомы колобомы

В зависимости от того, какая из составных частей глаза повреждена, пациенты будут предъявлять различные симптомы.

  • Для колобомы радужки характерно ослепление. Данное понятие не следует путать со слепотой. Зрение пациент сохраняет, но нарушается способность регулирования количества света, поступающего в глаз. Если колобома приобретенная, то глаз не может сокращаться из-за поражения участка сфинктера зрачка. Врожденная колобома хоть и может сокращаться вместе со зрачком, но все равно он не принимает нужных размеров. Также не следует забывать и о косметическом дефекте, который виден невооруженным глазом и может явиться причиной комплексов психологической травмы (дети особенно ей подвержены).
  • Колобома ресничного тела. В данном случае нарушается аккомодация и пациент будет жаловаться на затруднение в распознавании и рассмотрении близко расположенных предметов.
  • Колобома хориоидеи. Поскольку в данном случае имеется участок, где отсутствует сосудистая оболочка, то нарушается питание сетчатки. Соответственно данная область сетчатки не участвует в восприятии изображения, соответственно возникает скотома в поле зрения, за которое отвечает пораженная часть сетчатки.
  • Колобома зрительного нерва по клиническим проявлениям схожа с колобомой сетчатки, поскольку на месте отсутствующего участка нерва имеется скотома.
  • Колобома хрусталика. На участке, где отсутствует часть хрусталика, нарушено преломление лучей и возникают участки с разным светопреломлением, что схоже по механизму с астигматимом.
  • Колобома век зрение не нарушает. Только при большом ее размере возможно нарушение смазывания роговицы слезной жидкостью. Ну и не следует забывать о косметическом дефекте.
  • Колобомы века и радужки достаточно успешно диагностируются при наружном осмотре. Врач невооруженным взглядом видит дефект. При воздействии света врожденная колобома радужной оболочки сокращается вместе с хрусталиком. Это позволяет дифференцировать ее от приобретенной.
  • Офтальмоскопически можно рассмотреть глазное дно, где могут быть обнаружены колобомы хориоидеи, которые представляют собой светлые участки на сетчатке, где отсутствует сосудистая сеть. Границы участка четкие, по краям хорошо пигментированы. Можно обнаружить и дефект зрительного нерва.
  • Биомикроскопия с использованием щелево2й лампы позволяет детально рассмотреть передний отдел глаза. Таким образом могут быть выявлены микроскопические колобомы радужки. Также данный метод позволяет оценить конфигурацию хрусталика.
  • Колобома хориоидеи и зрительного нерва в настоящее время не имеют адекватного лечения. Это объясняется тем, зрительный нерв представляет собой нервную ткань, замещать которую медицина пока что не в состоянии. Хориоидея также представлена достаточно мелкими сосудами, пересадка которых затруднена.
  • Колобома века. В данном случае дефект устраняется путем хирургического вмешательства. Существует множество оперативных вмешательств по восстановлению век, которые объединены по общим названием – блефаропластика.
  • Колобома хрусталика. При значительном поражении хрусталика возможна его замена на искусственную интраокулярную линзу, которая заменит хрусталик. Современные линзы способны достаточно эффективно заменить хрусталик, вплоть до того, что они обладают способностью к аккомодации.

Лечение колобомы в Израиле

Колобома радужки

  • Если она имеет небольшие размеры и клинически практически не проявляется, то можно обойтись и без лечения. Для избежания симптомов ослепления необходимо ограничивать количество света, проходящее через увеличенный зрачок. Для этого используются сетчатые очки и темные контактные линзы, центр которых прозрачен.
  • При значительном нарушении зрительной функции возможно проведение операции. Производится разрез по краю лимба над дефектом и сшиваются края радужки, подтягиваясь друг к другу. Разрабатываются новые методы, основанные на тоннельных разрезах и меньшей травматизации глаза.
  • Возможна коллагенопластика. Вообще этот метод направлен на лечение близорукости. Создается искусственный каркас из коллагеноподобного вещества, что препятствует увеличению глазного яблока. Если при этом имеется колобома, то предотвращение увеличения яблока препятствует увеличению дефекта.

В любом случае не следует отчаиваться.

Грамотные специалисты израильских клиник имеют богатый опыт борьбы с данной патологией.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru

Источник: https://hospital-israel.ru/oftalmologiya/bolezni/koloboma/

Колобома сетчатки (хориоретинальная колобома)

Симптомы

Течение колобомы сетчатки чаще носит бессимптомный характер, за исключением ситуаций, при которых имеется поражение диска зрительного нерва или макулярной зоны. Также могут развиваться вторичные осложнения. В промежуточной мембране могут возникать разрывы, которые приводят к отслоению сетчатки. В этом случае также появляются жалобы и симптомы заболевания.

Во время изучения глазного дна врач может выявить белую зону в нижней части, которая представляет собой склеру и имеет различную протяженность. Края дефекта (колобомы) имеют четкую границу, а зона перехода колобомы в обычную сетчатку и хориоидею нередко имеет гиперпигментированный ободок.

Читайте также:  Аллергический конъюнктивит: лечение у взрослых, симптомы (фото), причины, виды (поллинозный, хронический, весенний, сезонный, туберкулезный, кератоконъюнктивит, блефароконъюнктивит)

Если колобома распространяется кзади, то вовлекается диск зрительного нерва, а кпереди – ресничное тело, радужка и зонулярная пластинка. Иногда одновременно наблюдается уплощение хрусталика в зоне формирования колобомы. Это можно объяснить отсутствием зонулярной пластинки.

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличать колобому сетчатки от дегенеративной миопии и хориоретинального рубца, который может возникнуть при различных патологиях, в частности, при глазном токсоплазмозе.

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз хориортинальной колобомы обычно бывает достаточно провести офтальмоскопическое обследование.

Прогноз и лечение

Если нет осложнений колобомы, например, отслойки сетчатки, то нет необходимости проводить лечение. Чтобы справиться с отслойкой, необходимо выполнить витрэктомию. Сквозь промежуточную мембрану проводят эндодренирование, а вокруг краевой зоны колобомы выполняют лазерную фотокоагуляцию сетчатой оболочки

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста.

Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Колобома глаза (века, хрусталика, диска зрительного нерва, сосудистой оболочки, хориодеи, сетчатки): причины, симптомы, лечение, врожденная и приобретенная формы

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/koloboma-setchatki

Колобома радужки или радужной оболочки, хрусталика: что это такое, симптомы и лечение

Колобома – дефект оболочек глаза (сетчатка, радужка, зрительный нерв, веко, сосудистая оболочка), проявляющийся как отсутствие их части. Чаще всего патология носит врожденный характер, но может быть и приобретенной.

В случае внутриутробных нарушений аномальное строение оболочек глаза обычно сопровождается другими пороками – расщелина твердого неба, заячья губа. Подробнее о видах патологии, причинах ее появления, основных симптомах и способах лечения далее.

Определение заболевания

Колобома – патология полиэтиологического характера, для которой характерно изолированное либо комбинированное расщепление радужки, сосудистой оболочки, сетчатки зрительного нерва или века.

Основным клиническим проявлением всех форм колобомы является падение остроты зрения, выраженные болевые ощущения, астенопические жалобы.

Консервативных методов терапии колобомы не существует – на данный момент заболевание лечится только хирургическим путем.

Термин колобома появился еще 1821 году. Слово в переводе с греческого означает «отсутствующая часть».

Случаи врожденной колобомы в популяции диагностируются в количестве 0.5-0.7 на 10000 новорожденных. Наиболее распространенной является колобома радужки (1:6000). Заболеванию женщины и мужчины подвержены одинаково.

Лидеры по распространенности колобомы – Китай, США и Франция.

Виды и классификации

Колобома может затрагивать различные структуры глаза, хотя чаще всего страдает именно радужная оболочка. Другие типы патологии в зависимости от места локализации:

  • хориоидейная (повреждение сосудистой оболочки);
  • хориоретинальная (сочетание дефекта сетчатки и сосудистой оболочки);
  • поражение сетчатки;
  • дефекты ресничного тела;
  • повреждение стекловидного тела;
  • изменения век.

Наиболее редкие формы колобомы – дефекты зрительного нерва и хрусталика.

В зависимости от степени распространения заболевание бывает:

  • изолированным (дефект определенного отдела);
  • комбинированным (поражение нескольких отделов глаза);
  • полным (если затрагиваются все оболочки глаза);
  • одно- либо двусторонним (в зависимости от того, поврежден один глаз или оба).

Также колобомы бывают типичными и атипичными. Во втором случае изъян может выходить за пределы описания патологии в плане характера, локализации.

Причины возникновения

Причин развития колобомы существует две:

  • Врожденная – появляется в результате воздействия на зачатки глаза различных внутриутробных факторов, приводящих к неправильному закрытию зародышевой щели.
  • Приобретенная – развивается по причине травм, некроза тканей, после операций.

Приобретенная колобома – частый послеоперационный дефект.

Симптомы

Симптоматика колобомы зависит от того, какие конкретно оболочки затронуты и когда начались их деформационные изменения. При приобретенной колобоме глаза мышцы вместе со зрачком не сокращаются, поскольку это им не дает делать пораженный участок зрачкового сфинктера. При врожденных аномалиях зрачок сокращается, но требуемых размеров не принимает.

При поражении радужной оболочки отмечается выраженный косметический дефект – пятно, имеющее форму замочной скважины или груши.

Острота зрения при этом особо не меняется, но пациент начинает жаловаться не ослепление – оно возникает в результате неспособности глаза регулировать количество поступающих на сетчатку лучей. Итог – нарушение функции световосприятия.

При поражении сосудистой оболочки образуется скотома – затемненные участки. Если процесс затрагивает оба глаза, появляется нистагм.

Симптомы при колобоме зрительного нерва зависят от степени поражения. При изолированном дефекте зрение может оставаться нормальным, но если к нему присоединяются расщепления других структур либо микрофтальм, возможно развитие слепоты. Клиническая картина напоминает астигматизм миопического типа.

Врожденная колобома зрительных нервов отмечается при синдроме Дауна, Эдвардса, Гольденхара.

Изолированные дефекты сетчатки никак себя не проявляют – жалобы появляются только после развития вторичных осложнений. Колобома ресничного тела нарушает аккомодацию глаза, и у пациента начинаются сложности с рассматриванием близко расположенных объектов. При поражении хрусталика страдают преломляющие функции.

Возможные осложнения

Врожденное расщепление сосудистых оболочек – главная причина слепоты и нарушений зрения в детском возрасте. Прогресс колобомы зрительного нерва вызывает макулярный отек, разрыв, отслойку сетчатки. При поражении радужки развиваются патологии световосприятия. Колобома хрусталика часто осложняется вторичным конъюнктивитом.

Диагностика

Специфическая диагностика колобомы определяется с учетом типа поражения – она может включать визуальный осмотр, офтальмоскопию, визометрию, биомикроскопию, УЗИ (В-режим), КТ и МРТ.

Так для диагностики колобомы радужки достаточно будет визуального осмотра, а для различения врожденного дефекта от приобретенного используется воздействием световым лучом (врожденная патология сокращается вместе с хрусталиком).

Ультразвуковая биомикроскопия показывает, что врожденная форма сочетается с цилиарной гипоплазией. Визометрия позволяет оценивать степень снижения остроты зрения.

Чтобы поставить диагноз «колобома радужки», достаточно провести визуальный осмотр.

Колобому зрительного нерва диагностируют с помощью офтальмоскопии – при этом можно оценить степень увеличения диаметра нерва, определить наличие светлых углублений округлой формы. Компьютерная томография обнаруживает самые глубокие дефекты заднего полюса глазного яблока, а МРТ – гипоплазию зрительного нерва во внутричерепном отделе.

Нужна ли гистология при колобоме? Если врач хочет подтвердить факт наличия или отсутствия концентрически ориентированных волокон гладкой мускулатуры, то да.

При дефектах сосудистой оболочки выполняется офтальмоскопия, выявляющая образования белого цвета (обычно они располагаются в нижних отделах глазного дна). Визометрия нужна для обнаружения миопии, а биомикроскопия – расщепления хрусталика.

Лечение

Хирургическая тактика – единственный на данный момент способ лечения колобомы. Основные способы:

  • перитомия;
  • коллагенопластика;
  • лазерокоагуляция;
  • витрэктомия.
    Процедура лазерной коагуляции

Методика подбирается с учетом формы заболевания, зоны поражения и степени дефекта.

Если пострадала радужная оболочка, притом несильно, хирургическая коррекция не нужно – достаточно будет ограничить поступление света с применением темных контактных линз или специальных сетчатых очков.

При снижении зрения производится перитомия со сшиванием краев радужки, остановить дефект способна коллагенопластика (особый коллагеновый каркас препятствует распространению дефекта).

Лазерная коагуляция показана при поражении зрительного нерва с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Если зрение снижается до 0.3 диоптрий и сопровождается макулярной отслойкой сетчатки, проводится также оперативное удаление стекловидного тела.

Единственный способ коррекции дефекта века – блефаропластика.

При хориоретинальной колобоме требуется внутреннее дренирование через промежуточную мембрану с последующей лазерной фотокоагуляцией сетчатки вокруг краевой зоны. Для лечения выраженной колобомы хрусталика требуется его удаление и установка интраокулярной линзы.

Проведение блефаропластики

Профилактика

Профилактически мер колобомы не существует, однако предупредить развитие и усугубление патологических изменений можно. При первичных нарушениях пациент должен дважды в год посещать офтальмолога и соблюдать его предписания. Искажение световосприятия требует своевременной коррекции путем ношения сетчатых очков либо затемненных контактных линз.

Видео

Выводы

Колобома – дефектные изменения в сетчатке, радужке, зрительном нерве, веке или сосудистой оболочке глаза. Патология может носить врожденный и приобретенный характер, затрагивает один или два глаза. При отсутствии лечения развиваются осложнения. Единственным способом терапии колобомы на сегодняшний день является хирургическая операция.

Также читайте и про гетерохромию – врожденную патологию глаз, характеризующуюся разным цветом радужной оболочки.

Источник: https://EyesDocs.ru/zabolevaniya/redkie-bolezni/koloboma.html

Колобома диска зрительного нерва: причины и лечение

Колобомы подразделяются на виды, которые определяются местом поражения:

  • радужка — патология выявляется наиболее часто, дефект имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки;
  • хориоидея — дефект сосудистой оболочки глазного яблока;
  • зрительный нерв, хрусталик — редкие виды поражений, проявляются отсутствием частей данных органов либо их деформированием;
  • колобома сетчатки — отсутствует участок органа, из-за чего нарушается функция аккомодационного аппарата зрения;
  • веки — проявляется патология в виде вырезки треугольной формы нижнего века.

Нередко диагностируют сразу несколько типов колобом у одного пациента. Дефект может быть односторонним и двусторонним.

Типы колобом человека:

  1. Колобома радужки. Этот тип порока является самым распространенным. Врожденная колобома радужки похожа на замочную скважину или каплю. Функциональность зрачка и восприятие света сохраняются, поэтому при незначительном поражении зрение не ослабевает. Если колобома радужки была приобретена в течение жизни, чаще всего это приводит к дисфункции сфинктера зрачка.
  2. Колобома хориоидеи. Состояние, при котором отсутствует часть сосудистой оболочки глаза.
  3. Колобома цилиарного тела. Патология, которая характеризуется нарушением работы аккомодационного аппарата, что приводит к угнетению зрительной функции.
  4. Колобома хрусталика, зрительного нерва. Самый редкий тип патологии. Состояние плохо влияет на зрение, сочетается с косоглазием.
  5. Колобома века. Гораздо чаще болезнь поражает нижнее веко. При сильном дефекте происходит пересыхание глазного яблока, что постепенно вызывает язву роговицы и другие отклонения.

Виды колобом:

  1. Типичный, когда мутация затронула нижнюю часть радужки и тканей со стороны носа.
  2. Атипичный, когда наблюдается другая локализация патологии.

Полная колобома вовлекает в патологический процесс радужку, сетчатку, зрительный нерв, хрусталик, сосудистую оболочку и прочие элементы глаза. Частичная характеризуется дефектами меньшей обширности.

Симптомы колобомы

Обычно колобому радужки или века видно с первого взгляда. Другие разновидности патологии не так очевидны. Часто они похожи на другие болезни глазной системы.

Читайте также:  Заднекапсулярная катаракта: симптомы, причины, лечение, диагностика, что это такое, виды (субкапсулряная), профилактика

Колобома зрительного нерва может располагаться как в одном глазу, так и на обоих глазных яблоках. Ее выявляют во время офтальмоскопии.

Офтальмолог видит незначительно увеличенный в размерах диск зрительного нерва, на котором находится округлое углубление сребристо-белого цвета, имеющее четкие границы. Зона экскавации в большинстве случаев смещена книзу.

Нередко отсутствует нейроретинальный край. При этом верхний край не изменен.

Причиной децентрализации экскавации является положение щели у зародыша относительно примитивного диска. Дефект может распространяться в нижнюю часть диска зрительного нерва.

В этом случае она на значительном протяжении захватывает сосудистую оболочку и примыкающую сетчатку.

При наличии колобомы зрительного нерва могут быть такие симптомы:

  • острота зрения сохранена или соответствует правильной светопроекции;
  • увеличение размеров слепого пятна;
  • большие центральные или центроцекальные скотомы.

Если колобома диска зрительного нерва развивается одновременно с дефектами сосудистой оболочки и сетчатки, в зависимости от расположения дефектов в разной степени могут нарушаться поля зрения. Также отмечаются такие аномалии:

  • задний лентиконус;
  • ямка диска зрительного нерва;
  • задний эмбриотоксон;
  • остатки гиалоидной артерии.

Диагностика

Колобомы успешно диагностируются при визуальном осмотре, потому как характерный дефект хорошо виден. Главный признак — дефект грушевидной формы в радужной оболочке органа зрения, причем широкая часть направлена вверх, узкая — вниз. Напоминает такое отклонение вид замочной скважины.

Есть методы, которые помогают достоверно установить данный диагноз:

  • биомикроскопия — при использовании щелевой лампы в мельчайших деталях изучают передний отдел глаза и выявляют микроскопические поражения радужки, а также оценивают конфигурацию хрусталика;
  • офтальмоскопия — при помощи данного метода рассматривают глазное дно, где выявляют поражения хориоидеи в виде светлых участков сетчатки без сети сосудов, границы таких участков четкие и обозначенные по края;
  • периметрия — это обследование полей зрения, при котором определяется выпадение зрительных полей (скотом) из-за нарушенния кровоснабжения сетчатки;
  • гистологическое исследование — для выявления патологических изменений волокон гладкой мускулатуры органов зрения.

Диагностировать мутацию можно только при комплексном офтальмологическом обследовании.

Методы диагностики колобомы:

  1. Осмотр.
  2. Гистологический анализ выявляет концентрические волокна гладкой мускулатуры.
  3. Визометрия – определение остроты зрения. При колобоме сосудов диагностируют миопию.
  4. Офтальмоскопия. Показывает увеличение диаметра при колобоме зрительно нерва, появляются светлые округлые углубления с четкими границами. При колобоме сосудов она выглядит, как белое пятно с фестончатым очертанием.
  5. Ультразвуковая биомикроскопия. Показывает гипоплазию цилиарного тела, отростки короткие и широкие, волокна хаотичные, структура цинновой связки нечеткая. При колобоме хрустали определяет расщепление в нижневнутреннем квадранте, деформацию экватора хрусталика.
  6. УЗИ в В-режиме обнаруживает глубокие дефекты западного полюса глаза.
  7. КТ и МРТ определяют гипоплазию внутричерепного участка зрительного нерва, макулярный отек при углублении патологии в диск.

Для колобомы характерны такие офтальмологические симптомы:

  • косоглазие;
  • миопический астигматизм;
  • миопия высокой степени.

При офтальмоскопии зрительного нерва у пациентов, страдающей колобомой, имеет место феномен сокращения. Его объясняют наличием в дистальной части дефекта ориентированных концентрических гладкомышечных клеток, которые были определены во время гистологического обследования.

При проведении компьютерной томографии и В-сканирования в задней зоне глаза находят глубокий дефект. Также в месте контакта зрительного нерва со склерой имеет место незначительное увеличение диаметра зрительного нерва. На МРТ имеются признаки ипсилатеральной гипоплазии внутричерепного отрезка зрительного нерва.

В то же время у пациентов чаще всего сохранена амплитуда ЭРГ. Если колобома зрительного нерва имеет большие размеры и в патологический процесс вовлечена значительная часть сетчатки, во время ЭРГ определяют наличие аномалий.

Также имеет место перманентное снижение амплитуды компонента Р100, удлинение латентности и изменение конфигурации ответа. ЗВП могут оставаться нормальными при реакции на вспышку, но иногда отмечается уменьшение амплитуды Р100 и удлинение латентности этого компонента.

Колобома у детей часто встречается одновременно с такими аномалиями развития:

  • очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
  • синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия);
  • синдром эпидермального невуса;
  • синдром Дауна, Эдвардса, Уокера-Варбурга.

Иногда колобому зрительного нерва выявляют у пациентов, страдающих базальным энцефалоцеле. 11% пациентов, у которых диагностирована колобома зрительного нерва, имеют синдром CHARGE. Его проявлениями являются такие симптомы:

  • порок сердца;
  • задержка роста;
  • гипоплазия гениталий;
  • гипотрофия;
  • глухота.

Синдром COACH состоит из таких симптомов, как колобома диска зрительного нерва, атаксия и другие проявления патологии мозжечка. Необходимо проводить дифференциальную диагностику колобомы и синдрома северного сияния.

Если речь идет о хориоретинальной колобоме, следует исключить атрофические фокусы, которые связаны с токсоплазмой или же другими заболеваниями нижнего отдела глазного дна. Их отличием является окрашивание очагов атрофии, расположенных в центральной зоне.

Для хориоретинальной колобомы характерно наличие дефектов полей зрения, соответствующих локализации дефекта, а при наличии колобомы зрительного нерва отмечается снижение остроты зрения. Из-за разрыва мембраны, выстилающей участок хориоретинальной колобомы, развивается такое осложнение, как отслойка сетчатки.

При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.

При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Когда вы обнаружите подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, нужно сразу же обратиться к опытному специалисту в этой сфере врачу — офтальмологу.

Это позволит во время обнаружить болезни, а так же назначить правильное лечение и терапию, которое позволит избавиться от не желаемой болезни.

Операции при врожденной колобоме века возможны, начиная с 1 года. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.

Лечение

Когда поражение радужки имеет малые размеры и еще практически не проявляется, то можно и не лечить заболевание: для подавления первичных симптомов необходимо ограничить количество и яркость света, проходящих через увеличенный зрачок.

В таком случае рекомендуют ношение сетчатых очков и контактных затемненных линз, у которых прозрачный центр. При значительном нарушении зрительной функции возможно проведение операции. При хирургическом вмешательстве по краю над дефектом выполняют надрез, а затем края радужки сшивают, стягивая между собой.

Коллагенопластика

Этот метод применяют для лечения такого дефекта при колобоме, как близорукость. Процедура выглядит так: из коллагеноподобного вещества создают искусственный каркас для предотвращения увеличения глазного яблока.

Колобома хориоидеи и зрительного нерва в настоящее время не имеют адекватного лечения, потому как зрительный нерв — это нервная ткань, заменять которую пока еще нет способов и методов. Хориоидея также не подлежит пересадке, так как представлена мелкими сосудами.

Блефаропластика

Один из действенных хирургических методов устранения колобомы века — блефаропластика. При такой помощи пациенту заменяют хрусталик на интраокулярную искусственную линзу, которая настолько качественна, что способна к аккомодации.

При первых симптомах заболевания и отклонении в зрении необходимо в срочном порядке посетить врача для постановки диагноза, чтобы как можно раньше начать лечение колобомы. Только так исключается развитие осложнений, лечить которые гораздо проблематичнее и дороже.

Единственным методом лечения колобомы глазной системы является операция. Избавить пациента от дефекта медикаментозно или при помощи физиотерапии не представляется возможным.

Однако же не всем пациентам с колобомой требуется хирургическое вмешательство. Если деформация незначительна и не влияет на зрение, врачи не рекомендуют подвергать себя риску. Операция на глазах – большая опасность. Хирургия всегда травмирует глазную систему, просто в некоторых случаях польза пересиливает вред.

Замаскировать мутацию можно при помощи цветных контактных линз. Иногда при колобоме развивается легкая светобоязнь, которую можно ограничить солнцезащитными очками.

Методы лечения колобомы:

  1. Перитомия с последующим сшиванием краев радужки. Показана при сильном снижении остроты зрения. При больших колобомах радужки во время операции края дефекта отсекают, потом стягивают заново и сшивают. Таким образом, формируется нормальный зрачок. Аналогично устраняют колобомы века. Операция несложная, но позволяющая полностью восстановить защиту глазного яблока веком.
  2. Лазерокоагуляция требуется только тем пациентам, у кого формируется субретинальная неоваскулярная мембрана при деформации зрительного нерва.
  3. Коллагенопластика – формирование каркаса из коллагена, который будет тормозить прогрессирование болезни.
  4. Витрэктомия нужна при угнетении зрения до 0,3 диоптрии при макулярной отслойке сетчатки. После процедуры рекомендована лазерная коагуляция сетчатки.
  5. Эндодренирование сквозь мембрану показано при колобоме хориоидеи. Также в комплекс лечения входит лазерная фотокоагуляция сетчатки вокруг.
  6. Блефаропластика – устранение расщепления века.
  7. Имплантация интраокулярной линзы рекомендована при деформации хрусталика. Современная медицина предлагает пациентам искусственные хрусталики, которые практически ничем не отличаются от естественных. Некоторые достижения науки даже могут адаптироваться, все из них обладают хорошими преломляющими качествами.

В настоящее время не разработаны методы лечения колобомы зрительного нерва. Если развивается отслойка сетчатки, выполняют оперативные вмешательства:

  • витрэктомия;
  • тампонирование газом;
  • ограничительная фотокоагуляция в краевой зоне разрыва.

Если произошла хориоидальная неоваскуляризация, то выполняют фотокоагуляцию неоваскулярной мембраны.

Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!

1. Хирургическое лечение

  • пластическая операция ( удаляется сшиванием );
  • фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
  • протезирование – замена дефектного хрусталика ;
  • коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
  • пластика век;
  • блефаропластика применяется при колобоме век.

2.Медикаментозное лечение

Профилактика дефектов глаза и прогноз

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Источник: https://glazdoktor.ru/koloboma-diska-zritelnogo-nerv/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector