Синдром дуэйна: симптомы, причины, лечение, связь с врожденным косоглазием, диагностика

За последнее время случаи появления косоглазия участились, особенно у детей. Если в младенческом возрасте дефект не выглядит отталкивающе, а даже наоборот смотрится забавно, то в старшие года есть все основания избавиться от недуга. Он неприятен не только с эстетической точки зрения, но и с медицинской стороны.

Врачи настойчиво рекомендуют как можно быстрее избавиться от врождённого косоглазия. От патологии в младенческом возрасте избавиться гораздо легче, особенно при своевременном лечении.

Врождённое косоглазие доставляет ребенку много проблем, он испытывает дискомфорт не только в плане психологического и эмоционального давления, больной глаз может совсем выйти из строя и быть неконтролируемым, если не взяться вовремя за лечение.

Синдром Дуэйна: симптомы, причины, лечение, связь с врожденным косоглазием, диагностика

Определить патологию легко благодаря характерным признакам.

Для лечения на сегодняшний день существует множество способов, начиная от консервативных – ношение корректирующих очков, выполнения упражнений для органов зрения; и заканчивая хирургическим вмешательством и оперативным «выравниванием» больного глаза. Обычно к хирургии прибегают тогда, когда другие способы лечения оказываются бессильны также есть несколько характерных видов патологии, в которых без операции никак не обойтись.

Обратите внимание! По статистике косоглазием страдает 1 из 50 детей. Это одно из самых распространённых детских заболеваний глаз. По распространенности данную патологию можно приравнять к близорукости, которая тоже нередко возникает именно в детстве.

Патология образуется вследствие несогласованности работы мышц глаза. При нормальной функциональности этих мышц происходит фокусировка глаза на определённом предмете. А при косоглазии один глаз теряет фокус из-за слабости мышцы.

Мозг получает разную информацию от обоих органов зрения, вследствие чего нервная система не может создать объемного изображения. Пораженный глаз вообще не участвует в зрительном процессе. Со временем он перестаёт «трудиться» и начинает косить.

Это патологию у детей ещё называют «ленивыми глазками».

Почему возникает косоглазие? За движение и фокусировку глаза отвечают шесть мышц. Если хотя бы одна из них поражается, у ребенка начинает развиваться косоглазость. Причин появления патологии очень много. Они зависят в первую очередь от типа косоглазия, которое может быть врождённым или приобретенным. Рассмотрим подробнее особенности появления врождённого косоглазия.

Причины врождённого косоглазия

В отличие от приобретенного косоглазия, врождённое встречается довольно редко. Его появление при рождении связано со следующими причинами:

  • генетическая предрасположенность;
  • дефекты при рождении (синдром Дауна);
  • передаться от родителей, в случае если оба перенесли косоглазие;
  • неправильное ношение ребенка;
  • несвоевременные роды;
  • употребление матерью наркотических и алкогольных веществ, курение во время беременности;
  • ДЦП.

Обратите внимание! Мышечная ткань может пострадать при рождении ещё в том случае, если мать во время ношения ребенка переболела некоторыми инфекциями, в том числе корью, и ОРВИ.

Эти и многие другие причины могут послужить причиной появления болезни ещё в утробе матери. Ребенок может родиться сразу с сильным косоглазием. Его нужно лечить как можно раньше, иначе приведет к осложнениям.

Синдром Дуэйна: симптомы, причины, лечение, связь с врожденным косоглазием, диагностика

Виды косоглазия

Патология подразделяется на два типа: содружественное и несодружественное косоглазие.

Содружественное, означает равенство величины углов отклонения. То есть в данном случае неправильна работы мышц глаз, но подвижность сохраняется, а, значит, ребенок не видит удвоенного изображения.

Кроме данной патологии у ребенка на её фоне могут развиваться и другие заболевания. Среди них миопия, дальнозоркость и другие, это происходит, если вовремя не лечить это косоглазие. Восстановить зрение возможно корректирующими очками.

Косоглазие при рождении может быть спровоцировано параличом мышц. Вылечить патологию очками для коррекции в данном случае невозможно, поможет только хирургическое вмешательство.

Орган зрения может косить либо в сторону, либо вверх или вниз. Косоглазие бывает сходящимся и расходящимся. Еще также бывают смешанные типы. Нередко патология влияет на остроту зрения: больной глаз может со временем начать плохо видеть.

Есть такой тип косоглазия, когда глаза косят с определённой периодичностью. Это указывает на нарушение правильного функционирования нервной системы. Болезнь может проявиться снова после полной коррекции очками – это вторичное косоглазие.

Существует вид патологии, когда меняется направления глаз, если смотреть вдаль.

Гетеротропия подразделяется по степени выраженности в зависимости от угла, на который косит глаз. Бывает явное косоглазие, среднее и менее заметное.

Несодружественное косоглазие. В данном случае происходит несовпадение углов, вследствие чего теряется подвижность глаз в том или ином направлении. Обычно косоглазие при рождении относится именно к этому типу.

Ребенок рождается с полным или частичным отсутствием подвижности глаза. Причиной такого явления служит генетическая предрасположенность и аномалии в развитии.

Иногда на такой тип косоглазия влияет поражение нервов, отвечающих за движение глаза.

Синдром Дуэйна: симптомы, причины, лечение, связь с врожденным косоглазием, диагностика

Кроме истинного косоглазия, у маленьких детей может появиться так называемое мнимое. Это значит, что малыш ещё не научился фокусироваться на предметах. Поводов для беспокойства нет, так как со временем мнимое косоглазие проходит. Но лучше всё же пройти осмотр у врача.

Такое мнимое косоглазие можно встретить не только у детей, но и у людей в состоянии алкогольного опьянения, когда создаётся впечатление, что глаза косят.

Лечение врождённого косоглазия

При рождении не сразу можно заметить косоглазие у новорождённого, тогда как у взрослого человека патологию видно невооруженным глазом. Если родители замечает хоть какие-то отклонения от нормального функционирования глаз, малыша показывают врачу. Он выявляет патологию и определяет тип косоглазия, в зависимости от этого он назначает эффективное лечение.

  Методы лечения косоглазия у детей разного возраста

Проводится восстановление правильного положения глаза, он должен соответствовать направлению соседнего глаза и стабильно размещаться.

Лечение должно проводится системно и интенсивно, если косоглазие появилось сразу при рождении. Лучший способ восстановления зрения в данном случае – это ношение корректирующих очков.

Однако выписать очки для полного лечения недостаточно, должен быть системный подход к выздоровлению.

Помимо постоянного ношения очков должны проводиться лечебные корректирующие упражнения для глаз. Назначать очки нужно как можно раньше, это повысит шансы избавиться от патологии. Обычно уже на 8 месяце жизни разрешается ношение корректирующих очков. Этот способ лечения предубеждает развитие аккомодационного косоглазия.

Если у малыша выявлена амблиопия, начинать лечение нужно незамедлительно. Оно заключается в восстановление глазного яблока больного глаза путем закрытия здорового. Видящий хорошо глаз может находиться в закрытом положении долгие месяцы, пока больной орган зрения не станет в правильную позицию. Следует периодически проверять зрение, наблюдать за ходом лечения и за состоянием обоих глаз.

Итак, для восстановления зрения проводят различные методики: упражнения для глаз, коррекция с помощью очков. Для малышей эффективны игровые занятия для развития правильного положения глаз. В зависимости от возраста подбирают некоторые активные виды упражнений.

Например, дети играют с мягкими деталями, составляют их, разбирают и сортируют. Эффективно рисование, обводка, вырезание бумаги, работа с пластилином. С детьми занимаются чтением очень мелких букв, чтобы глаза могли сфокусироваться на них.

Обратите внимание! Эти способы коррекции могут помочь хотя бы частично восстановить зрение. Однако если они совсем не дают результат, остается только хирургический способ лечения.

Оперативное лечение в младенчестве проводить нельзя. Ложиться под нож хирурга можно только в возрасте от трех лет. После операции обязательно надо продолжать работать над восстановлением глаз, выполнять закрепляющие упражнения и игры, представленные выше.

Нужно набраться терпения, ведь для полного избавления от косоглазия могут потребоваться года. Но только длительное комплексное лечение поможет раз и навсегда забыть про патологию.

Скорость выздоровления зависит от возраста ребенка, вида патологии, а также от того, как долго малыш страдает косоглазием.

Влияет на ход лечения острота зрения ребенка, общее состояние здоровья, а также методика выбранного лечения.

Обязательно работа с глазами должна проводиться в комплексе. С ребенком должны заниматься педиатр, глазной врач, учитель, психолог. Своевременно начатое, регулярное лечение – залог быстрого выздоровления. С такой патологией, шутки плохи, лечением нельзя пренебрегать даже в младенчестве, ведь в дальнейшем болезнь перерастет в более серьёзные формы, и избавиться от неё будет гораздо сложнее.

  Первые признаки появления сходящгося косоглазия

Применение медикаментов

Кроме коррекции глаз с помощью очков и выполнения упражнений для дополнительного результата используют в лечении лекарственные средства. Подбирают медикаменты, способные восстановить функциональность мышечной ткани, снизить нагрузку на глаза и улучшить зрение.

Хирургическое вмешательство

Данный способ восстановления пораженного глаза применяется в том случае, если консервативное лечение не помогло, а также при некоторых видах врожденного косоглазия: паралитическом и неаккомодационном. Суть лечения заключается в восстановлении работы пораженных «вышедших из строя» мышц. Когда патология проявляется очень сильно, иногда применяют не одну, а несколько операций с перерывами в полгода.

Хирургическое вмешательство может быть двух типов:

  • укорачивание мышцы глаза;
  • изменение местоположения глазной мышцы оперативным путём.Синдром Дуэйна: симптомы, причины, лечение, связь с врожденным косоглазием, диагностика

Выбирают один из двух типов операции в зависимости от типа патологии и угла поражения. Иногда проводят смешанную операцию, используя оба метода восстановления зрения одновременно.

Как уже было сказано, оптимальный и безопасный возраст для проведения операции на глаза – от трех лет. Однако при врождённом косоглазии в особо тяжелых случаях хирургическое лечение проводится и в более раннем возрасте.

После операции лечение не прекращается. Ребенку выписывают корректирующие очки. Для полного выздоровления проводят комплексную терапию, которая обычно довольно длительная.

Обратите внимание! Операция по исправлению косоглазию недешевая. Нужно быть готовым к большим затратам. В Москве хирургическое вмешательство стоит от 20 тысяч рублей на один глаз. Это начальная стоимость, в тяжелых случаях развития патологии цена будет выше.

Кроме затрат на операцию, немало уйдёт на долгий реабилитационный период, проведение обследований и консультацию врачей.

Заниматься самолечением строго запрещено. При первых проявлениях косоглазия нужно вовремя обратиться к офтальмологу. Он диагностирует патологию и выберет тип лечения. Это либо восстановление зрения аппаратно, либо направление на операцию. Врач даст рекомендации и подскажет, когда лучше приступать к лечению, чтобы не навредить малышу и максимально ускорить процесс выздоровления.

Косоглазие можно вылечить в специальных глазных центрах, где есть все условия и оборудование для этого. Не забывайте, что в младенчестве косоглазие более опасно.

Несмотря на то, что такое косоглазие бывает в редких случаях, к его лечению всё же нужно подходить серьёзно и ответственно. Чаще всего патология связана с параличом мышц, и единственный способ лечения – хирургическое вмешательство.

Однако при своевременном и правильно выстроенном лечении и реабилитации вполне реально навсегда избавиться от дефекта.

Читайте также:  Экзофтальм: что это такое, причины, лечение выпученных глаз, симптомы, диагностика, виды, фото

Источник: https://bolvglazah.ru/kosoglazie/vrozhdennoe-kosoglazie.html

Косоглазие

Это всего лишь видимое проявление различных глазных патологий, характеризующееся неправильным положением роговиц глаз.

Причины возникновения заболевания

Синдром Дуэйна: симптомы, причины, лечение, связь с врожденным косоглазием, диагностика

Врожденное же косоглазие – это всегда следствие нарушений развития глазодвигательных мышц. Именно поэтому чаще всего страбизм наблюдается у больных, страдающих такими неврологическими расстройствами как детский церебральный паралич или гидроцефалия, а также хромосомными аномалиями, как, например, синдром Дауна.

Симптомы (признаки) косоглазия

За исключением тяжелых случаев заболевания, внешние признаки косоглазия, как правило, проявляются незначительно либо отсутствуют вовсе. Кроме того, видимое отклонения положения одного из глаз, далеко не всегда является симптомом страбизма. Например, у грудных детей в возрасте до 6 месяцев, полностью отсутствует способность к фокусированию взгляда.

В некоторых случаях у больных косоглазием можно наблюдать неестественное положение головы и шеи, прищуривание одного глаза, компенсирующие одностороннее визуальное восприятие.

Достоверная диагностика косоглазия возможна только после комплексного офтальмологического и неврологического обследования с использованием специального оборудования.

Виды

Существует два основных вида косоглазия: дружественное и паралитическое. В первом случае объем движения глазных яблок полностью сохраняется.

При этом отклонение от прямого положения у обоих глаз примерно одинаковое.

При паралитическом страбизме, напротив, косит только один глаз, и основным признаком наличия такого вида косоглазия является отсутствие движения глазного яблока в сторону парализованной мышцы.

Оба вида страбизма могут проявляться в сходящейся форме, при которой глаз или оба глаза направлены к переносице, расходящейся – направление глаза к виску, вертикальное, характеризующейся направлением глаза вверх или вниз. Возможно также смешанное косоглазие, сочетающее в себя проявления сразу нескольких его форм.

В зависимости от стабильности проявлений, косоглазие может быть как постоянным, так и периодическим.

Лечение косоглазия

Выбор метода лечения косоглазия зависит, главным образом, от причин его возникновения и тяжести проявлений. Для коррекции страбизма, вызванного заболеваниями глаз, как правило, бывает достаточно устранения самой причины.

Оптические методы лечения включат в себя ношение специальных корректирующих очков, заклеивание здорового глаза в целях повышения активности зрительной мышцы пораженного, а также использование лечебных гимнастик с одновременным применением медикаментозной терапии.

Формы косоглазия, не поддающиеся консервативной коррекции, подлежат излечению посредством хирургического вмешательства, тип которого определяется в каждом случае индивидуально.

В зависимости от формы заболевания, может потребоваться операция, направленная на усиление глазной мышцы, либо, напротив, на ее ослабление. Оптимальный возраст для оперативного лечения – 4 – 5 лет. Если угол косоглазия превышает 30 градусов, операция производится в два этапа.

Невозможно одновременное хирургическое лечение обоих глаз, промежуток между операциями обычно составляет около полугода.

Профилактика

Профилактика косоглазия уместна уже с первых дней жизни ребенка. Поначалу для этого достаточно развешивать игрушки по обе стороны его кроватки для того, чтобы малыш мог менять положение глаз. Лучше всего избегать мелких игрушек, для разглядывания которых ребенок вынужден будет подносить их близко к глазам.

Не стоит спешить с освоением грамоты. Дело в том, что физиологическая дальнозоркость у детей уменьшается только к 4-м годам, поэтому чтение в более раннем возрасте сопряжено с губительной для глаз нагрузкой.

Нередко косоглазие развивается в качестве осложнения после перенесенных инфекционных заболеваний, поэтому в случае заражения скарлатиной или корью, следует избегать таких занятий как рисование и лепка.

Что касается питания, то оно должно быть сбалансированным и насыщенным витаминами групп А, Е и С.

Единственный способ вовремя выявить патологию – это регулярное посещение врача-офтальмолога, поскольку самостоятельно определить начинающееся косоглазие практически невозможно.

В случаях наличия наследственной предрасположенности к развитию косоглазия и иных глазных болезней, медицинский осмотр должен производиться не реже одного раза в 6 месяцев.

Видео

Как избавиться от косоглазия.

ТВЦ “Врачи”. Выпуск про косоглазие.

Ответ: Безусловно. Поскольку при косоглазии мозг подавляет изображение, получаемое пораженным глазом. Это приводит к полному исключении косящего глаза из процесса зрения. При этом нагрузка на здоровый глаз повышается, что может также спровоцировать снижение остроты зрения.

Можно ли вылечить косоглазие?

Ответ: При своевременном выявлении, косоглазие вполне поддается коррекции вплоть до полного устранения.

Исключение составляют виды страбизма, являющегося следствием патологий, излечение которых невозможно.

Однако в любом случае, без наблюдения врача и выполнения всех рекомендаций косоглазие будет прогрессировать, что может повлечь за собой наступление весьма тяжелых последствий, вплоть до полной потери зрения.

Внимание! Использование народных методов коррекции косоглазия возможно только в качестве дополнения к основному лечению и исключительно после консультации с офтальмологом.

Источник: http://www.doctorfm.ru/sickness/kosoglazie

Синдром Дуэйна

Синдром Дуэйна: симптомы, причины, лечение, связь с врожденным косоглазием, диагностика

 Синдром Дуэйна   (Duane's syndrome, ретракционный синдром Дуэйна)  – редкая форма врожденного косоглазия, при которой имеет место нарушение в
нервах, контролирующих движения глаза. Заболевание названо в честь
американского офтальмолога Александра Дуэйна (1858-1926).

 Как проявляется синдром? 

Существует 3 типа
(I, II, III) и 3 субтипа (A, B, C) этого заболевания. Самым распространенным (до 80% всех случаев
синдрома) является I тип, и в 80% синдром односторонний (чаще левосторонний).

При всех 3 типах синдрома наблюдается сужение глазной щели при приведении глаза к носу

 I тип 

  • нарушено или полностью отсутствует отведение
    глаза к виску
  • ненарушено или незначительно нарушено
    приведение глаза к носу

 II тип 

  • нарушено или полностью отсутствует отведение глаза
    к носу
  • не нарушено или незначительно нарушено
    приведение глаза к виску

 III тип 

  • нарушены или полностью отсутствуют движения
    глаза и к носу, и к виску

Классификация по субтипам определяет наличие отклонения
глаза в первичном положении взора, т.е. при взгляде прямо перед собой.

  •  А  – к носу
  •  B  – к виску
  •  C  – не отклонен

Также при синдроме могут наблюдаться:

  • вынужденное
    положение головы
    (ВПГ). При ВПГ пациент старается повернуть голову так,
    чтобы глаза стояли ровно. Это обеспечивает слияние изображений (фузию),
    получаемых от двух глаз. В более зрелом возрасте дополнительно избавляет от
    двоения (диплопии).
  • амблиопия
    «ленивый глаз». Мозг отключает косящий глаз из-за возникновения двоения,
    а острота зрения на косящем глазу снижается из-за неиспользования.
  • вертикальные
    отклонения глаз
  • псевдоптоз – опущение
    века. “Псевдо-” – мнимый, ложный. Опущение века обусловлено западением глазного яблока в орбиту и не является истинным птозом
  • нистагм –
    скачкообразные движения глаз
  • гетерохромия
    радужки разного цвета
  • колобома
    хориоидеи –
    отсутствие участка сосудистой оболочки внутри глаза
  • гипоплазия
    зрительного нерва –
    недоразвитие нервных волокон, по которым передается
    зрительная информация

 Из-за чего возникает и почему так проявляется? 

Для понимания механики синдрома необходимо представлять
базовую анатомию экстраокулярных мышц.
В период эмбриогенеза (развития эмбриона), когда эмбрион
размером всего 7мм (7-8 неделя), при формировании мышц нарушается развитие
соответствующих нервов. В исходе развития нерв, отводящий глаз к виску,
отсутствует, а ветвь, иннервирующая внутреннюю мышцу, также иннервирует и наружную.

Таким образом, при взгляде к носу напрягаются обе противоборствующие мышцы, тем
самым углубляя глаз в орбиту (ретракция). При этом глазная щель уменьшается, а
глаз уходит в сторону более сильной (лучше иннервируемой) мышцы (субтипы A, B) или остается на месте при одинаковой
силе и иннервации мышц (субтип С).

 У кого чаще проявляется? 

Заболевание может проявиться у ребенка любой расовой и
этнической принадлежности, однако по непонятным пока причинам заболевание чаще проявляется у девочек.

 Лечится ли синдром Дуэйна? 

Измененные и отсутствующие нервы не могут быть вылечены или замещены, поэтому полного излечения от синдрома Дуэйна на сегодняшний день нет, однако пациентам, которым синдром приносит значительные неудобства (как косметические, так и функциональные), проводится хирургическое лечение.

Преследуемые цели:

  • снижение или избавление от ВПГ (больше 15°)
  • уменьшение большого угла косоглазия
  • снижение выраженной ретракции (втяжении глазного яблока в позиции приведения к носу)
  • исправление вертикальных отклонений

Так же вмешательство может потребоваться при появлении следующих жалоб:

  • появление двоения и сопутствующих головных болей
  • болезненность и напряжение шеи
  • сложности в выполнении повседневных задач (чтение, вождение)

 Связан ли синдром с какими-либо другими заболеваниями? 

В 70% случаев синдром изолированный, т.е. не сопровождается
другими нарушениями здоровья ребенка, однако в других случаях может быть
ассоциирован со следующими заболеваниями:

  • скелетные мальформации
  • проблемы с почками
  • потеря слуха
  • заболевания нервной системы
  • синдром Гольденхара
  • синдром Холта-Орама
  • синдром «утреннего сияния»
  • синдром Окихиро
  • синдром Вильдерванка

 Врожденный ли синдром? 

Да. Однако замечен синдром может быть не сразу. Большинство
диагностируются до 10 лет.

 Наследуется ли синдром? 

В 90% случаев синдром не наследуется. В остальных случаях пациенты
имеют родственника с таким же синдромом. В настоящее время нет генетического
теста для определения наследственной формы синдрома.

 Можно что-либо сделать, чтобы избежать проявления синдрома? 

В настоящее время нет данных, что синдром вызывается
каким-либо внешним фактором.

 Может ли привести к слепоте? 

Нет. Синдром не приводит к слепоте, однако при возникновении
ленивого глаза острота зрения на нем может снизиться.

 Противопоказана ли людям с синдромом Дуэйна какая-либо деятельность? 

Это зависит от того, насколько сильна его выраженность.
Людям, которые испытывают периодическое двоение или нарушения стереозрения
следует быть более осторожными на лестницах, при занятиях спортом, вождении.
Особенно это касается взгляда в сторону пораженного глаза.
Детям с
удовлетворительным ВПГ (до 15°) в школе желательно выбирать ряд противоположный
отклонению головы.

Источники:

  1. Duane syndrome – Boston childrren hospital (http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/d/duane-syndrome/)
  2. Andrews CV, Hunter DG, Engle EC. Duane Syndrome. 2007 May 25
    [Updated 2015 Mar 19]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., editors.
    GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle;
    1993-2016. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1190/
  3. NORD – National organisation for rare disorders http://rarediseases.org/rare-diseases/duane-syndrome/
  4. Duane syndrome Arun Verma, MD Senior Consultant,
    Department of Ophthalmology, Dr Daljit Singh Eye Hospital, India (http://emedicine.medscape.com/article/1198559-overview)
  5. Barbe ME, Scott WE, Kutschke PJ. A simplified approach to
    the treatment of Duane’s syndrome. The British Journal of Ophthalmology.
    2004;88(1):131-138.

Источник: http://www.ophthalmognosis.ru/2016/05/blog-post.html

Атипичные виды косоглазия | Руководство по детской офтальмологии

Синдром Дуэйна: симптомы, причины, лечение, связь с врожденным косоглазием, диагностика
Синдром ретракции глаза. Для синдрома ретракции глаза (синдром Штиллинга- Тюрка Дуэйна) характерны отклонение глазного яблока кнутри, отсутствие его движений кнаружи и ограничение движений кнутри, западание глаза при таких движениях, -сужение глазной щели при аддукции и расширение при попытке повернуть глаз кнаружи, иногда отмечается отклонение его по вертикали. Расстройства движений глаз при ретракционном сицдроме могут быть связаны с анатомическими изменениями мышц (врожденное недоразвитие наружной прямой мышцы, превращение ее в соединительнотканный тяж, неправильное прикрепление к склере, укорочение фасциальной оболочки) или с парадоксальной иннервацией внутренней и наружной прямых мышц. При анатомических дефектах пассивные движения глаза кнутри затруднепы (положительный тракционный тест).Хирургическое вмешательство показано только при наличии девиации. Целесообразно произвести рецессию внутренней прямой мышцы. Можно осуществлять также частичную трансплантацию вертикальных прямых мышц к месту прикрепления наружной прямой мышцы.

Читайте также:  Упражнения для глаз при глаукоме: массаж и гимнастика по бейтсу, норбекову, неумывакину, техника выполнения зарядки

При отклонении глаза кверху или книзу производят соответствующие операции на мышцах вертикального действия. Если ретракция глаза анатомического происхождения, то после этих вмешательств она обычно уменьшается.

Нарушения движений глаза, нередко сопровождающиеся его ретракцией, могут возникать и при парадоксальной иннервации других пар глазных мышц. Может наблюдаться также синдром вертикальной ретракции глаза, связанный с фиброзными изменениями нижней прямой мышцы. Во всех таких случаях решающее значение при выборе метода операции имеет правильное определение механизма этих нарушений.

Синдром сухожильного влагалища верхней косой мышцы. От истинного пареза нижней косой мышцы нужно отличать ее псевдопарез, связанный с синдромом сухожильного влагалища верхней косой мышцы.

Для этого синдрома характерны следующие признаки: недоведение глаза кверху в положении аддукции, недоведение кверху и легкое отклонение кнаружи при взгляде прямо кверху, компенсаторный поворот головы в сторону здорового глаза и легкий наклон в другую сторону.

Причиной возникновения синдрома- являются изменения фасциальной оболочки сухожилия верхней косой мышцы, ведущие к его укорочению или затрудняющие прохождение через блок.

Диагноз устанавливают на основании резкого ограничения или отсутствия пассивных движений аддуцированного глаза вверх (положительный тракционный тест).

При этом синдроме рекомендуют производить рецессию или тенотомию верхней косой мышцы, резекцию нижней косой мышцы или рецессию верхней прямой мышцы другого глаза.

Синдром перемежающейся вертикально-горизонтальной девиации.

Синдром перемежающейся вертикально-горизонтальной девиации связан, по-видимому, с двусторонним парезом мышц (горизонтального действия на одном глазу и вертикального действия на другом) либо с их неправильным прикреплением к склере, врожденным или возникшим после операции.

Эта атипичная форма косоглазия характеризуется тем, что при фиксации одним глазом другой глаз отклоняется по горизонтали, а при фиксации последним наблюдается отклонение первого глаза по вертикали.

Если имеется постоянно фиксирующий глаз, то при исправлении девиации второго глаза косоглазие не будет заметно. В противном случае даже после успешно произведенной операции на обоих глазах при фиксации одним из них будет появляться косоглазие.

В таких случаях приходится «обучать» больно постоянно использовать для фиксации один определенный глаз, что, к сожалению, не всегда удается.

Офтальмомиопатия.

Офтальмомиопатия — одна из форм многочисленных мышечных атрофий, которые характеризуются первичным поражением самих мышц при сохранении их иннервации. Патогенетическую основу заболевания составляют наследственно обусловленные изменения метаболизма мышечного аппарата.

Офтальмологическую форму миопатии раньше описывали как прогрессирующую хроническую наружную офтальмоплегию Грефе. Заболевание чаще всего выявляется в возрасте до 30 лет и очень медленно прогрессирует. Вначале обычно возникает птоз, затем наступает атрофия наружных мышц глаза, постепенно ведущая к его полной неподвижности.

Вследствие медленного развития процесса диплопии, как правило, не бывает. Интраокулярные -мышцы остаются интактными. Часто присоединяется атрофия мышц языка, мягкого неба, гортани и жевательных мышц.

Лечение малоэффективно. Рекомендуют препараты общетонизирующего действия, для исправления птоза используют специальные очки с устройством, поднимающим веко.

Резекция леватора дает незначительный эффект.

Офтальмомиастения. Офтальмомиастения – обычно ранний «синдром общей миастении, которая характеризуется слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц и возникает в результате нарушения интимных процессов нервно-миопечного возбуждения.

Клиническая картина заболевания сходна с таковой при отравлении кураре. Офтальмомиастения может развиться в любом возрасте.

Чаще всего поражается мышца, поднимающая верхнее веко, затем — глазодвигательные мышцы, вследствие чего нередко отмечается диплопия.

Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, но часто наступают ремиссии на несколько месяцев и даже лет. Основной метод лечения — антихолинэстеразные препараты.

Офтальмомиотония. Офтальмомиотония — одно из проявлений особого состояния мышц, проявляющегося в том, что сократившаяся мышца долгое время не, расслабляется, а затем наступает ее медленное расслабление. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу.

Периодически возникают отклонения глаз в ту или иную сторону, которые сопровождаются диплопией, и спастические сокращения век или их дрожание. На электромиограмме, записанной в этот период, обнаруживают серии разрядов. Лечение в основном симптоматическое (аскорбиновая кислота, хинин, препараты кальция, пища с небольшим содержанием калия и др.) обычно дает нестойкий эффект.

Источник: https://zreni.ru/articles/disease/4095-atipichnye-vidy-kosoglaziya-rukovodstvo-po-detskoy-oftalmologii.html

Ретракционный синдром

Синдром носит врожденный характер и обусловливается или парадоксальной иннервацией наружной и внутренней прямых мышц, или анатомическими аномалиями: недоразвитием наружной прямой мышцы, укорочением фасциального влагалища, неправильным прикреплением и т.д. 

Приобретенный ретракционный синдром может развиться в результате травм, воспалений в области орбиты, а также после форсированных резекций глазодвигательных мышц. Информативным в этих случаях является тракционный тест. 

В 80% случаев синдром Дуэйна двустроронний. Согласно статистике чаще страдают девочки, чаще поражается левый глаз. Нередко этому синдрому сопутствуют различные другие глазные и системные аномалии, как например, аномалия Klippel-Fiel, синдром Goldenhar, глухота, аномалии мочевыводящего тракта и пороки сердца.

Первые два наблюдения описаны в 1887 и 1889 гг. и отнесены к разряду парадоксальных синкинезий; в 1905 г. сообщил о 5-ти случаях заболевания Дуэйн.

Клиническая картина

Комплекс характерных симптомов объединяет следующее: феномен ретракции глазного яблока – “затягивание” глаза вглубь орбиты с явлением суживания глазной щели при определенном направлении взора, ограничение подвижности пораженного глаза и наличие глазного тортиколлиса.

В отличие от пареза отводящего нерва, при синдроме Дуэйна, как правило, происходит сенсорная адаптация, так что пациенты обычно не отмечают двоения. Это вызвано супрессией изображения одного глаза при движении в сторону пораженной мышцы.

У большинства пациентов с синдромом Дуэйна имеется ортофория при взгляде прямо без заметного поворота головы. В таких случах лечение, как правило, не требуется.

В некоторых случах наблюдается компенсационный поворот головы, обеспечивающий максимальную бинокулярность зрения.

Патогенез парадоксальной иннервации

По закону Шеррингтона о взаимной иннервации нервный импульс, обуславливающий сокращение мышцы-агониста, равен импульсу, вызывающему расслабление мышцы-антагониста от ее исходного физиологического тонуса. Таким образом, процесс расслабления мышцы – процесс активный, сопровождающийся ее удлинением. Рассмотрим пример парадоксальной иннервации наружной прямой мышцы.

В норме согласно закону Шеррингтона при сокращении внутренней прямой происходит адекватное расслабление наружной прямой мышцы, что обеспечивает беспрепятственную экскурсию глаза в орбите в плоскости действия названных мышц.

Парадокс заключается в том, что наружная прямая мышца получает нервный импульс не от отводящего нерва, а от патологической ветви глазодвигательного.

Таким образом, при сокращении внутренней прямой мышцы вследствие общей иннервации такой же сигнал на сокращение получает и наружная прямая мышца, отчего глаз при движении кнутри как на вожжах затягивается в орбиту – возникает его ретракция.

При попытке повернуть глаз кнаружи, из-за отсутствия эфферентного раздражения отводящего нерва, сокращения наружной прямой мышцы не происходит.

Напротив, имея патологическую иннервацию от глазодвигательного нерва, наружная прямая в этот момент расслабляется и удлиняется так же, как и внутренняя прямая, которая получает адекватный импульс.

Этот факт объясняет отсутствие движения глаза кнаружи и возникающее при попытке абдукции расширение глазной щели. 

Как показывают патогистологические данные, при синдроме Дуэйна латеральная прямая мышца частично или полностью иннервируется ветвями нижней ветви глазодвигательного нерва.

При этом имеется гипоплазия отводящего нерва и его ядра.

В одном описаном случае была сохранена ростральная часть ядра отводящего нерва, содержащая интернейроны, направляющиеся к подядру медиальной прямой мышцы противоположной стороны.

Классификация

Известны три типа ретракционного синдрома. Положение пораженного глаза в первичной позиции взора и характер нарушений его подвижности определяет тип синдрома. 

  • Наиболее часто встречается I тип, известный в отечественной литературе как синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна. Для него характерны эзотропия в прямой позиции взора, отсутствие движения глазного яблока кнаружи и расширение глазной щели при попытке его отведения. Подвижность глаза к носу сохранена, однако при аддукции глазная щель резко суживается, и возникает ретракция глазного яблока. Объяснение характерной картины нарушения подвижности и феномена ретракции глазного яблока при синдроме Дуэйна I типа следует из теории парадоксальной иннервации, рассмотренной выше. Для I типа синдрома характерно избирательное положение головы – поворот в сторону пораженного глаза. Нередко факт отсутствия движения глаза кнаружи является причиной диагностической ошибки, когда ставят диагноз паралича наружной прямой мышцы и проводят соответствующее паралитическому косоглазию хирургическое лечение, включающее резекцию наружной прямой с возможной пластикой по Гуммельсгейму. В результате получают отрицательный косметический эффект, так как глазная щель пораженного глаза еще более суживается, затягивание глазного яблока в орбиту при аддукции еще более усиливается. 
  • Для II типа синдрома Дуэйна также характерно избирательное положение головы, однако поворот происходит в сторону здорового глаза. В первичном положении взора возникает расходящееся косоглазие – экзотропия, ограничение приведения и ретракцией при приведении, вследствие одновременного сокращения медиальной и латеральной прямых мышц (по данным миографии). Отведение возможно, так как сокращение латеральной мышцы приводит к подавлению сокращения в медиальной мышце. Активность латеральной прямой мышцы может увеличиваться при поднятии или опускании глаза, что выражается расхождением A- V- или X-типа.  
  • III тип представляет собой сочетание I и II типов. Имеется умеренное ограничение как отведения, так и приведения. Приведение сопровождается ретркацией глазного яблока вследствие равной ко-иннервации латеральной и медиальной прямых мышц. Элекромиография выявляет одновременное сокращение этих мышц в первичном положении и при приведении, тогда как при отведении сокащение латеральной мышцы минимально. У пациентов с третьим типом синдрома Дуйна возможна ортофория, эзотропия и экзотропия.

Нередко в момент ретракции глазного яблока, независимо от типа синдрома, отмечается феномен “привязи”, когда глаз отклоняется то кверху, то книзу, совершая так называемые движения “выстрел вверх” и “выстрел вниз” (up-, downshoot). Счтитается, что это вызвано “соскальзыванием” глазного яблока.

Лечение

Основными показаниями к операции являются наличие избирательного положения головы как причины развития асимметрии лицевого черепа и выраженная ретракция глазного яблока, сопровождающаяся значительным суживанием глазной щели, что является грубым косметическим дефектом. 

Цель хирургического лечения – устранение вынужденного положения головы путем достижения симметричного положения глаз в первичной позиции взора с сохранением нормального бинокулярного зрения. 

Производится рецессия (миопластика) внутренней прямой мышцы или мышц. Резекция наружной менее предпочтительна, так как может привести к сужению глазной щели, усилив косметический дефект; при необходимости можно переместить 1/3 волокон верхней и нижней прямых мышц к месту прикрепления наружной или на середину расстояния между ней и соответствующей из перемещаемых мышц.

При двустороннем синдроме операции производятся на обоих глазах. В некоторых случаях требуется вмешательство на мышцах вертикального действия.

Эффект зависит главным образом от степени выраженности синдрома и своевременности операции. Наряду с хирургическим лечением не следует забывать о воздействиях, направленных на предотвращение амблиопии и аномальной корреспонденции сетчаток.

Читайте также:  Линзы при близорукости: правила подбора и использования, виды, коррекция контактной оптикой

Также вам будут интересны:

© 2013–2019, Eyes for me!

Источник: https://eyesfor.me/glossary-of-terms/r/duanes-syndrome.html

Дуэйна синдром ( Duane Syndrome). Обзор

Дуэйна синдром ( Duane Syndrome). Обзор

Синдром Дуэйна ( Duane Syndrome) , достаточно редкая патология, однако встречается в практике детского офтальмолога. В большинстве случаев, синдрома Дуэйна, которые я видел не был выставлен диагноз синдрома Дуэйна, ставился просто диагноз косоглазия.

Обычно, назначения в таком случае чаще всего все равно адекватны ситуации и направлены на лечение , возможной амблиопии. Однако, мне показалось важным написать маленький обзор по этой патологии. Возможно он будет кому то полезен и многие вещи станут просто понятнее.

Я с удовольствием буду дополнять этот обзор вновь открывшимися обстоятельствами, которые несомненно будут открываться.

Что такое синдром Дуэйна ( Duane Syndrome)?

Синдром Дуэйна , также называется ретракционный синдром Дуэйна (Duane retraction syndrome (DRS)) это группа поражений мышц глаза, которая ведет к нарушению движений глаз.

Люди с синдромом Дуэейна испытывают затруднения при повороте глаз кнаружи (абдукция) или кнутри (аддукция) Синдром Дуэйна возникает из за неправильной инервации мышц глаза.

“Ошибка”, возможно случается в возрасте около 6 недель беременности и происходит из-за слабого развития тонкой части ствола мозга, который контролирует движения глаз.

При синдроме Дуэйна, шестой черепной нерв, который контролирует латеральную прямую мышцу ( мышцу, которая поворачивает глаз кнаружи) не развивается так как ему положенно. Почему это происходит- непонятно.

Проблема не лежит первично в самих мышцах, а возникает из-за неправильной инервации мышц. Так же может быть неправильная инервация ветви третьего черепного невра, которая контролирует медиальную прямую мышцу ( мышца, которая поворачивает глаз к носу) .

Синдром Дуэфна  может быть обнаружен при взгляде в обе стороны влево и вправо.

Синдром Дуэйна чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Левый глаз вовлекается чаще чем правый. Большинству пациентов диагноз ставится в возрасте 10 лет, среди всех случаев девочек около 60%. Одностороннее поражение наблюдается в 80% случаев.

Какие наиболее частые симптомы синдрома Дуэйна?
 

  • Косоглазие- глаза могут быть отклонены и установлены в различные направления все время Установка головы, она сразу может бросаться в глаза.
  • ​Непроизвольная установка головы направлена на то, что бы глаза при взгляде в разные стороны оставались в ровном положении.
  • Амблиопия и снижение зрения на пораженном глазу.
  • Может наблюдаться сужение глазной щели , хотя и очень незначительное на стороне поражения.
  • Часто при движении глаз к носу , глаз может подрагивать или смещаться кверху или книзу.

 
​Синдром Дуэйна всегда врожденный, однако, он может быть не замечен в раннем детстве. Неправильное положение головы и косоглазие, часто потом видно на старых фотографиях уже после установления диагноза. В 90 % случаев у пациентов с синдромом Дуэйна нет никого из близких с таким же синдромом. Десять процентов пациентов, у которых есть родственники с таким же синдром чаще имеют двухстороннее поражение.

Не существует тестов, которые могут помочь определить, какой конкретно случай будет наследственным, а какой нет.

Синдром Дуэйна существует в нескольких типах их различают в зависимости от варианта нарушения движения глаза при нарушении движения к уху- I тип, к носу – II тип , в обе стороны III тип.

Первый тип – наиболее распространненная форма синдрома Дуэйна и для таких пациентов наиболее характерен вынужденный поворот головы на сторону поражения и появления эзотропии ( движение глаза к носу ) при прямом положении головы.

Патология 6 черепного нерва обычно изолированная патология и дети во всем остальном обычно здоровы, при адекватном наблюдении прогноз для зрения очень хороший.

Случается, синдром Дуэйна может сочетаться с другими глазными проблемами , включая патологию черепных нервов. Обычно пациенты с синдромом Дуэйна , не имеют других проблем. Однако могут встречаться, нарушения слуха, синдром Голденхара (Goldenhar syndrome) , вертебральная патология. Так же чаще встречается синдром Дуэйна у детей с талидомидным синдромом.

Хирургическое лечение не избавляет от проблемы, оно только может помочь компенсировать неправильную инервацию и как следствие работу мышц. Основная задача хирургического лечения, это установка глаз в прямое положение при прямом положении головы, удаление вертикального компонента и ретракции глазного яблока.
Синдром Дуэйна не прогрессирующе заболевание. Дети с синдромом Дуэйна не нуждаются в какой – либо лекарственной или физиотерапии. Кратность осмотров после установки диагноза, не должна быть слишком частая.

Это краткий обзор по синдрому, по мере возможности, я буду дополнять его. Если будут какие – то дополнения, или замечания, мне будет приятно узнать ваше мнение , оставленное в комментарии.

Длительная окклюзия эффективна при стойкой амблиопии 

Источник: https://vadimbondar.ru/blog/duehjna_sindrom_duane_syndrome_obzor/2017-03-16-332

Синдром Дуэйна

Синдром Дуэйна (англ. Duane Syndrome) — врождённый редкий тип косоглазия, чаще всего характеризуется неспособностью глаза двигаться наружу. Синдром был впервые описан офтальмологами Якобом Штиллингом (1887) и Зигмундом Тюрком (1896), а впоследствии стал носить имя Александра Дуэйна (англ. Alexander Duane), который осветил этот синдром более подробно в 1905 году.

Другие названия для этого условия включают в себя: синдром ретракции Дуэйна, синдром ретракции глазного яблока, синдром ретракции, синдром врождённой ретракции и синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна.

Характерными особенностями синдрома Дуэйна являются:

  • Ограничение абдукции (движение наружу) поражённого глаза.
  • Менее выраженное ограничение аддукции (движение внутрь) того же глаза.
  • Ретракция глазного яблока в глазницу, с соответствующим сужением глазной щели (закрытие глаза)
  • Расширение глазной щели при попытке абдукции. (N.B. Mein и Trimble указывают на то, что «это вероятно, не имеет значения», так как это явление имеет место и в других условиях, в которых абдукция ограничена).
  • Плохая конвергенция
  • Поворот головы в сторону поражённого глаза, чтобы компенсировать ограничения движения глаз(а) и для поддержания бинокулярности зрения.

Помимо изолированных глазных нарушений, синдром Дуэйна может быть связан с другими проблемами, включая аномалию короткой шеи (синдром Клиппеля — Фейля), синдром Гольденхара , гетерохромию и врождённую глухоту.

Синдром Дуэйна является, скорее всего, следствием неправильного подключения глазных мышц, в результате чего некоторые глазные мышцы сокращаются, когда они не должны сокращаться, а другие мышцы не сокращаются, когда они должны сокращаться.

Александракис и Сондерс установили, что в большинстве случаев абдукции ядра и нервов отсутствуют или гипоплазированы, а боковая прямая мышца иннервируется ветвью глазодвигательного нерва. Эта точка зрения поддерживается более ранними работами Хотчкисс и др., которые сообщали об аутопсии двух пациентов с синдромом Дуэйна.

В обоих случаях отводящий нерв отсутствовал, и боковые прямые мышцы были иннервированы нижней дивизионом третьего или глазодвигательного нерва . Это неправильное подключение нервных волокон приводит к иннервированию противоположных мышц.

Таким образом, в связи с попыткой абдукции, стимулирование латеральной прямой мышцы через глазодвигательный нерв будет сопровождаться стимуляцией противоположной медиальной прямой мышцы через тот же нерв; — мышцы, которая работает при аддукции глаза.

В результате совместного сокращения мышц происходит ограничение достижимого количество движения а также приводит к ретракции глаза в глазницу.

Они также заметили механические факторы и посчитали их вторичными по отношению к потере иннервации: в корректирующей операции волокнистых вложений были обнаружены соединения горизонтальных мышц и орбитальных стенок и фиброз латеральной прямой мышцы был подтверждён с помощью биопсии. Этоn фиброз может привести к жёсткости латеральная прямая мышцы и действию её в качестве троса или поводка. Связка медиальной и латеральной прямых мышц позволяет глазному яблоку скользить вверх или вниз, поскольку жесткая латеральная прямая мышца стреляет в верхнюю и нижнюю точки характеристики состояния.

Генетика

Источник: https://meddocs.info/chapter/sindrom_dueina

Дуэйна синдром

Дуэйна синдром врожденная форма косоглазия, характеризуется ограничением горизонтального движения глаз, энофтальмом с сужением глазной щели при попытке сведения глаз.

Распространенность

Синдром Дуэйна составляет 1% -5% всех случаев косоглазия. Распространенность – 1 случай на 1 000 населения.

Большинство случаев имеют спорадический характер, однако имеются сведения о семейных случаях с аутосомно-доминантным типом наследования. Синдром Дуэйна связан с наличием пяти локусов и одного гена, SALL4.

  • В настоящее время считается, что этиологическим фактором является патология иннервации латеральной прямой мышцы глаза, которая в результате частично иннервируется ветвями глазодвигательного нерва, при этом имеется гипоплазия отводящего нерва и его ядра.
  • Клиника
  • В зависимости от наличия дефектов при сведении взора, отведении в сторону или других изменений, синдром подразделяют на три типа.

Тип I. Наиболее распространенный. Проявляется эзотропией и ограничением отведения с небольшим ограничением приведения, сопровождающегося ретракцией глазного яблока, и псевдоптозом.

Тип II. Экзотропия, ограничение приведения и ретракция при приведении, отведение возможно. Нередко имеется расхождение A- V- или X-типа.

Тип III. Представляет собой сочетание I и II типов с умеренным ограничением отведения и приведения, которое сопровождается ретракцией глазного яблока. Возможна ортофория, эзотропия и экзотропия. Нередко наблюдается вертикальное отклонение при попытке приведения.

При синдроме Дуэйна происходит сенсорная адаптация, так что пациенты обычно не отмечают двоения. При взгляде прямо без заметного поворота головы у большинства имеется ортофория. Иногда наблюдается компенсационный поворот головы, обеспечивающий максимальную бинокулярность зрения.

Синдром может быть изолированным или сочетающимся с аномалиями развития глаз (гетерохромия, дисплазии радужки, колобомы, феноменом Маркус-Ган и др.) и системными нарушениями (синдром Гольденхара, синдром Клиппел-Феил, сенсорная нейронная тугоухость и т.д.).

  1. Диагноз
  2. Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных миографии.
  3. Лечение

Выявление в первые годы жизни увеличивает вероятность хорошего ответа на лечение. Для предотвращения развития амблиопии и проблем с фокусированием зрения в раннем возрасте, когда заболевание может протекать бессимптомно, необходима консультация специалистов для выявления аномалий рефракции.

Лечение проявлений:

  • Аномалии рефракции корригируют очками или контактными линзами.
  • Амблиопию можно эффективно лечить окклюзией лучше видящего глаза.
  • В легких случаях призматические очки уменьшают компенсаторное положение головы.
  • Коррекция гиперметропической рефракции у детей может минимизировать угол косоглазия, и тем самым уменьшить угол поворота головы.
  • Хирургическое лечение используется для улучшения выравнивания взгляда, но результаты скромные.

Прогноз благоприятный. Синдром не угрожает жизни. Поражение глаз не прогрессирующее и не приводит к полной потере зрения.

Источник: https://www.03info.com/articles/dueyna-sindrom.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector